二尖瓣修复

多数人认为器官移植是严重慢性心力衰竭和终末期心脏病的标准治疗。但老年、有严重合并症不宜行心脏移植、相对有限的的供体决定了心脏移植不可能成为常规治疗手段。机械辅助装置治疗处于同样的困境。因此，非移植的外科治疗也变得非常重要。多个外科手术用于治疗心力衰竭，二尖瓣修复成为最重要的治疗手段之一。二尖瓣修复术是安全的，手术病死率＜5%，手术能迅速改善生活质量和逆转左心室重构，扩大了手术的受益人群。然而，二尖瓣修复和置换那种手术方式更好，至今没有定论。二尖瓣手术对总生存期的影响、选择修复还是置换、缺血性二尖瓣反流手术的预后，上述问题仍有不一致的报道。功能性二尖瓣反流和左心功能障碍行二尖瓣修复的前瞻性随机研究还需要长期的研究。二尖瓣反流的原因包括瓣膜结构性疾病导致的反流和左心室扩大导致的反流，术前应仔细评估瓣膜和心室肌功能。

一、二尖瓣的解剖

二尖瓣启闭的正常功能，取决于协调的二尖瓣装置组件的功能和状态，二尖瓣装置包括：二尖瓣环、二尖瓣叶、腱索、乳头肌和重要的左心室壁。左心室的功能依赖于所有左心室和二尖瓣组成部分。多个临床和基础研究表明保留二尖瓣的连续性和几何形态对保护左心室功能异常重要。二尖瓣是左心室的流入道，二尖瓣前叶和后叶在近瓣环处由后内和前外交界分开。然而，二尖瓣叶在瓣环处部分是完全连续的。前叶是半圆形的，扩展的距离达两个交界之间。在心脏纤维支架的中心区，前叶和左心室的前侧壁相连，该区域位于左右纤维三角之间，而且也是主动脉无冠瓣左侧部分的直接延续。后瓣叶呈矩形，由瓣叶上自然裂隙分为三部分。

二尖瓣环代表着连接左心房和左心室的交叉点，由纤维和肌性组织构成。人的二尖瓣环平均截面积为5～11cm2，在心脏收缩期，二尖瓣环接近椭圆形，并可以收缩，瓣环内径缩小。而在舒张期，其更接近圆形，瓣环的弹性允许增加收缩期瓣叶的对合，舒张期增加瓣环的面积。前叶的瓣环由心脏纤维骨架、坚硬的弹力纤维组织组成，对瓣环的弹性起最重要的作用。腱索有纤维结缔组织构成，和瓣叶相连，另一端和左室壁或乳头肌相连。腱索分为三部分：一级腱索直接连接瓣叶游离缘，保证瓣叶对合；二级腱索主要位于前瓣叶，在瓣叶对合线与瓣叶相连，对保护心室功能异常重要；三级腱索仅和后叶相连，直接连接心室壁和肌小梁；另外有交通腱索直接从乳头肌发出和前后叶相连。前外和后内乳头肌从心尖和心室中段向心腔突出，发出腱索连接前后瓣叶。前外乳头肌有两套供血系统：前降支和对角支，或者回旋支。而后内乳头肌仅有一套血供系统：来源于右冠状动脉或回旋支。因此，左心室后内侧的心室壁和乳头肌更容易缺血和心肌梗死，其共同作用是在左心室后壁心肌梗死造成缺血性二尖瓣反流，导致二尖瓣关闭不全和对合不良。

对合面（zone of coaptation，ZC）是二尖瓣对合中最重要的决定因素。二尖瓣叶承受收缩期左心室高压，可以把应力分散到心室其他部分和二尖瓣装置，实现瓣叶的对合。为保证收缩期二尖瓣的对合，需要以协调的方式实现足够的对合面。达到足够的瓣叶对合，前后瓣叶应该：①相互足够接近；②有足够的组织覆盖对合面的全长；③对合线受腱索以合适的角度引导。

二、二尖瓣反流的病理生理

二尖瓣反流时射入左心房的反流量取决于反流口的大小、心室至心房的压力阶差、左心房的顺应性和心率。左心房压的增高和充血性症状、反流量和左心房顺应性有关。左心房顺应性在急性和慢性二尖瓣反流差异较大，因此在评估心力衰竭患者时仔细区分二尖瓣反流时相非常重要。根据慢性二尖瓣反流的发病机制和最佳治疗方案，二尖瓣反流可分为原发性、解剖性、瓣膜性二尖瓣反流和继发性、功能性、几何形二尖瓣反流。瓣膜性二尖瓣反流指瓣膜结构性疾病导致的反流。二尖瓣结构性疾病包括退行性变、风湿性、心内膜炎、创伤、肿瘤、炎症反应和先天性疾病。病变形成二尖瓣结构改变，导致反流。治疗瓣膜性二尖瓣反流的目的是解剖上重建对合面。二尖瓣修复技术包括：瓣环成形、瓣膜置换、不同程度的瓣叶切除、腱索转移和人工腱索植入。

然而，继发性二尖瓣反流不是由于二尖瓣装置组成部分的结构异常引起的，而是由于左心室扩大导致二尖瓣装置组成部分功能位置改变引起的，是心室的几何病变。如继发于缺血的左心室扩张、下壁基底段反常活动或活动消失导致二尖瓣反流等。治疗几何性二尖瓣反流的目的是重建对合面，减少反流。利用成形环，缩小瓣口面积。

慢性退行性或风湿性瓣膜性二尖瓣反流的自然病程可能很长，疾病可以在几十年内缓慢进展。因为这个过程历时较长和左心房的顺应性大，即使在病程晚期左心房压和左心室舒张末压增加不明显，症状经常被掩盖。左心室容量负荷的增加导致工作负荷的增加。慢性二尖瓣反流中神经内分泌代偿机制对保持有效前向血流起到重要作用。正常的左心室可以适应相当大的反流量，在左心室开始扩张前能有效代偿。这表现为心室壁活动增强，左心室收缩能力增加。然而，当过度的容量负荷超过左心室的代偿适应时，左心室通过自我平衡机制被迫开始扩张，表现为左心室舒张末容积和直径增加。随着左心室扩张的进展，左心室壁的张力不断增加，除了增加左心室的工作负荷外，还降低冠状动脉的血供。左心室张力增加是心力衰竭的进展最有力的刺激因素，通过基因、分子和神经体液机制导致左心室重构。工作负荷增加、室壁张力增加和冠状动脉血流储备下降产生的慢性能量失衡加重损害左心室心室肌和左心室收缩功能储备下降。研究证明，慢性退行性二尖瓣反流和严重心力衰竭患者的生存率低。目前，二尖瓣修复成功率高，手术病死率低，在疾病进展的早期行手术修复治疗可改变疾病的自然进程，避免发展成左心功能不全。

几何性二尖瓣反流的自然病程进展较快，预后较差，几何性二尖瓣反流是终末期心肌病的主要并发症。而缺血性扩张型心肌病导致的几何性二尖瓣反流，双倍增加心肌梗死的病死率，二尖瓣反流的程度与生存率的梯级下降有关。研究显示，缺血性扩张性疾病的5年生存率，无二尖瓣反流者为60%，轻度二尖瓣反流者为45%～50%，中度以上二尖瓣反流仅为30%～35%。射血分数下降提示了左心功能下降，预后差。缺血性扩张型心肌病合并二尖瓣反流的预后较扩张性心肌病合并二尖瓣反流差。然而，慢性几何性二尖瓣反流最佳干预时机仍有争议，因为手术病死率高和远期疗效很难评估。在心室形态正常时，二尖瓣叶面积差不多是二尖瓣口面积的2倍，剩余的瓣叶形成对合面。当衰竭的心室扩张时，多个因素协同作用，包括瓣环进行性扩张、左心室壁和乳头肌移位，导致瓣叶不完全对合，从而产生几何性二尖瓣反流。随着更多的瓣叶用于覆盖扩大的瓣口，瓣叶对合所需的组织明显减少，导致对合无效，产生了几何性二尖瓣反流的中心反流束。

在缺血性心脏患者中，二尖瓣反流出现的原因较为复杂，是多种原因形成的。导致心室几何形态改变及心室腔扩大，瓣环扩张，乳头肌功能丧失等。另外，由于心室扩大，二尖瓣后叶的功能减低。当患者二尖瓣反流明显时应考虑二尖瓣修复术，尤其是扩张性心肌病患者（心功能Ⅲ～Ⅳ级）。用人工瓣环进行矫正后，术后心功能可明显得到恢复，症状减轻，术后1～2年的生活质量明显提高，心室重塑可以恢复左室椭圆形的几何形状，使心脏由球形变为椭圆形。如果二尖瓣成形失败或不能成形时应考虑二尖瓣置换术，尽量保留腱索与乳头肌的连接，利于维持术后心功能。

三、手术技术

手术目的是通过处理扩大的二尖瓣瓣环和修复腱索、瓣叶以恢复二尖瓣功能，绝大多数患者可通过环缩二尖瓣环的方法，利用二尖瓣成形环或处理过的自体心包片，主要对二尖瓣后叶进行环缩。尽管绝大多数患者的二尖瓣都可以修复，但部分患者二尖瓣病变严重，必须行二尖瓣置换术。年轻患者倾向于使用二尖瓣人工机械瓣，老年患者（年龄超过65岁）经常选用生物瓣膜同时保留腱索。二尖瓣瓣膜结合位点至二尖瓣口平面的距离是决定是否行换瓣手术的关键。如果距离＜10mm，瓣膜可以修复，若此距离超过11mm，则需要置换瓣膜。原因是如果乳头肌严重移位，即使将二尖瓣环缩，心室内的二尖瓣瓣叶也不能对合，仍然存在二尖瓣关闭不全。二尖瓣修复对术者的要求较高，部分医师提倡二尖瓣置换，但理论上二尖瓣修复可以保证良好的中期效果，提高患者的生活质量（避免服用华法林），减少植入物的并发症。

四、预后

Boling坚持扩张型心肌病的患者行二尖瓣修复，他们报道了过去7年140例患者由于终末期心肌病或顽固性二尖瓣关闭不全，用可塑性的成形环行二尖瓣修复术。尽管患者术前接受最大剂量的药物治疗，心功能仍然处于Ⅲ～Ⅳ级，合并严重的左室收缩功能障碍EF＜25%。手术的总体病死率为5%，5例患者术后30d内死亡，5例患者需要主动脉内球囊反搏支持治疗，没有患者行左室辅助装置治疗。平均随访38个月，1年、2年的生存率分别为80%和70%。术后心脏彩超显示：平均跨瓣压差为（3±1）mmHg。随访2年，所有患者的心功能为Ⅰ～Ⅱ级，平均EF值为26%。左室射血分数、心输血量明显提高，收缩末期容量和反流量下降。二尖瓣重建的几何修复，除了能够有效的矫正二尖瓣反流，还允许部分切除心室。Bishay报道了二尖瓣反流和左室功能障碍的44例患者接受二尖瓣成形术，平均EF值为28%，35例患者接受了二尖瓣修复，而9例患者接受了二尖瓣置换。反流的病因中：18例为瓣环的原因，13例为心肌缺血，13例为扩张型心肌病。患者均心力衰竭住院1～6次，曾接受大剂量的药物治疗，其中7例患者考虑心脏移植。平均的随访时间为40个月。1例患者术后第9天死于支气管肺炎，平均滞留ICU和住院时间为9d和41d。1年、2年和5年的生存率分别为89%、86%和67%。心力衰竭和猝死占晚期死亡的62%。WU研究二尖瓣成形术后的致死风险，收集682例患者的资料，其中419例符合外科干预的标准，126例患者给予二尖瓣修复，263例继续药物治疗。研究显示和药物组相比，长期生存率并没有明显提高。