葡萄糖原分解的生理意义

第三节　糖原代谢

糖原是以葡萄糖为基本单位聚合而成的带分支的大分子多糖。分子中葡萄糖主要以α－1，4－糖苷键相连形成直链，其中分支处以α－1，6－糖苷键相连。糖原的结构见图7－6。糖原是体内糖的储存形式。体内大多数组织都含有糖原，但肝脏和肌肉中含量最高。肝糖原的合成与分解主要是为了维持血糖浓度的相对恒定；肌糖原是肌肉糖酵解的主要原料。

一、糖原的合成

由单糖（如葡萄糖、果糖、半乳糖等）合成糖原的过程称为糖原合成。反应主要在肝脏、肌肉的细胞质中进行，需要消耗三磷酸腺苷（ATP）和三磷酸尿苷（UTP）。

图7－6　糖原的结构

糖原合成的反应过程如下：游离的葡萄糖不能直接作为原料合成糖原，它必须先磷酸化为6－磷酸葡萄糖，再转变为1－磷酸葡萄糖，后者与UTP作用形成二磷酸尿苷葡萄糖（UDPG）及焦磷酸。因UDPG是糖原合成的底物、葡萄糖残基的供体，故称为活性葡萄糖。UDPG在糖原合酶催化下将葡萄糖残基转移到糖原蛋白中糖原的直链分子非还原端残基上，以α－1，4－糖苷键相连延长糖链。

1．葡萄糖磷酸化生成6－磷酸葡萄糖

与糖酵解的第一步反应相同。

2．6－磷酸葡萄糖转变为1－磷酸葡萄糖

3．1－磷酸葡萄糖生成二磷酸尿苷葡萄糖（UDPG）

在UDPG焦磷酸化酶的催化下，1－磷酸葡萄糖与三磷酸尿苷（UTP）反应生成UDPG和焦磷酸（PPi）。

4．合成糖原

游离状态的葡萄糖不能作为UDPG中葡萄糖基的受体，因此在糖原合成过程中必须有糖原引物存在。糖原引物是指原有的细胞内较小的糖原分子。在糖原合成酶的催化下，UDPG与糖原引物反应，将UDPG上的葡萄糖基转移到引物上，以α－1，4－糖苷键相连。糖原合成酶是糖原合成的关键酶。

二、糖原的分解

由肝糖原分解为葡萄糖的过程，称为糖原的分解。肌糖原不能直接分解为葡萄糖，只能分解生成乳酸，再经糖异生途径转变为葡萄糖。

糖原的分解过程有以下几个步骤。

1．糖原分子中葡萄糖残基磷酸化为1－磷酸葡萄糖

磷酸化酶是糖原分解的关键酶，催化糖原非还原端的葡萄糖残基磷酸化，生成1－磷酸葡萄糖。

2．1－磷酸葡萄糖转变为6－磷酸葡萄糖

3．6－磷酸葡萄糖水解为葡萄糖

肝脏中含有葡萄糖－6－磷酸酶，能水解6－磷酸葡萄糖而生成葡萄糖。但肌肉中无此酶，因此只有肝糖原能直接分解为葡萄糖以补充血糖，肌糖原分解生成的6－磷酸葡萄糖只能进入糖酵解或有氧氧化途径。

知识链接

糖原累积病是一类遗传性代谢病。由于体内先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类，而引起糖原代谢发生障碍，使组织中正常或异常结构的糖原大量堆积，这类疾病统称为糖原累积病。本病根据所缺乏酶的不同可分为多种类型。最常见的为Ⅰ型，该型是由于肝中葡萄糖－6－磷酸酶缺乏不能分解肝糖原而维持血糖，从而引起低血糖、肝大，以及乳酸血症、酮症等。

三、糖原合成与分解的生理意义

糖原合成是机体储存葡萄糖的方式，也是储存能量的一种方式。同时，糖原的合成对维持血糖浓度的恒定也有重要意义，如进食后机体将摄入的糖合成糖原储存起来，以免血糖浓度过度升高。

肝糖原分解能提供葡萄糖，既可在不进食期间维持血糖浓度的恒定，又可持续满足对脑组织等的能量供应。肌糖原分解则主要为肌肉自身收缩提供能量。

糖原合成与分解的过程总结如图7－6所示。