肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是由多种病因引起的,以大量蛋白尿、低清蛋白血症、高度水肿、高脂血症为特点的一组症候群。它不是独立性疾病,而是以肾小球毛细血管滤过膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。
1.临床表现
(1)蛋白尿:大量蛋白尿(>3.5g/24h)是肾病综合征的特征。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白有选择性滤过作用,能有效阻止绝大部分血浆蛋白质从肾小球滤过,只有极少量进入肾小球滤液。大量蛋白尿的产生是肾小球滤过膜异常所致。
(2)低蛋白血症:总蛋白降低,主要是清蛋白降低(<30g/L),尿中大量丢失所致。
(3)水肿:水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症呈正相关。血浆清蛋白减少,胶体渗透压下降,导致水分由血浆移入组织间液发生水肿;血容量减少,使交感神经兴奋,肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增加,致使水钠潴留,进一步加剧水肿。
(4)高脂血症:是肾病综合征的主要表现之一。血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加,血浆Ch、TAG、PL、LDL、VLDL均升高,HDL浓度升高、正常或降低。载脂蛋白也异常,如ApoB明显升高,ApoC和ApoE轻度升高,Apo AⅠ降低。脂质异常通常与蛋白尿和低蛋白血症的程度有关。
2.实验室检查
(1)尿蛋白测定:通过尿蛋白定性,尿沉渣镜检,可以初步判断是否有肾小球病变。24h尿蛋白定量>3.5g是诊断的必备依据。尿蛋白选择性指数SPI(CIgG/CTf)<0.1提示为选择性蛋白尿,病情较轻;SPI>0.2为非选择性蛋白尿,病情较重。
(2)血浆清蛋白和血脂测定:是诊断肾病综合征必不可少的检查项目。
(3)肾功能检查:血尿素、肌酐测定,用来了解肾功能是否受损及其程度。
(4)电解质及二氧化碳结合力测定:用来了解是否有电解质及酸碱平衡紊乱。
(5)高凝状态检测:因血浆纤维蛋白原不能从肾小球滤过,血浆浓度明显增高,血浆抗凝血酶Ⅲ从尿中大量丢失是高凝状态的重要原因。抗凝治疗是肾病综合征的重要治疗措施,进行纤维蛋白原定量、凝血酶原时间和纤维蛋白降解产物(FDP)测定作为监测指标。D-二聚体和IgG清除值(CD-d/CIgG)比值是指导肾局部抗凝治疗的理想实验指标。
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