个别氨基酸代谢

个别氨基酸代谢_生物化学

第五节　个别氨基酸代谢

由于氨基酸结构上侧链（R基团）的不同，所以各种氨基酸还有其自身特殊的代谢过程。本节介绍几种有重要生理功能的代谢产物和特殊氨基酸的代谢途径。

一、氨基酸的脱羧基作用

部分氨基酸可在脱羧酶作用下脱羧基生成相应的胺类，称为脱羧基作用。脱羧酶的辅酶也是磷酸吡哆醛。生成的胺具有重要的生理功能。若在体内蓄积，则会引起神经和心血管系统的功能紊乱，但体内广泛存在的胺氧化酶，能将胺氧化成相应的醛、氨和H₂O₂。醛可继续氧化成羧酸，后者再氧化成CO₂和H₂O或随尿排出。H₂O₂在过氧化氢（物）酶作用下清除。基本反应式如下：

（一）组氨酸脱羧基生成组胺

组胺主要由肥大细胞产生并储存，如在乳腺、肺、肝、肌和肾等组织中浓度较高。它是一种强烈的血管扩张剂，能使毛细血管通透性增加，造成血压下降和局部水肿，甚至休克。组胺可以促进平滑肌收缩和胃酸分泌。在过敏反应、创伤、烧伤等情况下可产生过量的组胺。反应式如下：

（二）谷氨酸脱羧基生成γ－氨基丁酸

谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱羧生成γ－氨基丁酸（GABA）。此酶在脑及肾组织中活性很高，因而γ－氨基丁酸在脑中的浓度较高，其作用是抑制中枢神经突触传导，属于抑制性神经递质。反应式如下：

临床上常用维生素B₆治疗妊娠呕吐及小儿抽搐，因磷酸吡哆醛参与构成谷氨酸脱羧酶的辅酶，促进谷氨酸脱羧，使GABA增多，从而抑制神经兴奋以减轻症状。结核病患者长期服用异烟肼（雷米封），易出现维生素B₆缺乏，因为异烟肼与维生素B₆结构相似，从而竞争同一酶系，降低了维生素B₆的利用率，引起氨基酸代谢障碍，产生周围神经炎，因此服用异烟肼须同时补充维生素B₆作为辅药。

（三）半胱氨酸脱羧基生成牛磺酸

半胱氨酸首先氧化成磺酸丙氨酸，再由磺酸丙氨酸脱羧酶催化脱羧生成牛磺酸，牛磺酸是哺乳动物发育过程中的一种重要营养物质，存在于牛奶中，但也可从公牛的胆汁中分离提取得到，并多与胆酸结合，成为结合胆汁酸的重要组成成分，现已发现脑组织中含量较多。它能增进大脑功能，提高脑细胞的活性与记忆力。反应式如下：

（四）色氨酸脱羧基生成5－羟色胺

色氨酸经色氨酸羟化酶羟化生成5－羟色氨酸，然后再经5－羟色氨酸脱羧酶催化生成5－羟色胺（5－HT）。反应式如下：

5－羟色胺广泛存在于体内各组织中，特别在大脑皮层及神经突触内含量很高，它也是一种抑制性神经递质，参与痛觉、睡眠和体温等生理功能的调节。中枢神经系统中5－羟色胺含量及功能异常与精神病和偏头痛等多种疾病的发病有关。在胃肠、血小板、乳腺细胞等外周组织中，5－羟色胺是一种强平滑肌收缩刺激剂和血管收缩剂。5－羟色胺经单胺氧化酶催化成5－羟色醛进一步氧化生成5－羟吲哚乙酸而随尿排出。

（五）鸟氨酸脱羧基生成多胺

鸟氨酸经鸟氨酸脱羧酶催化脱羧生成腐胺，然后再与脱羧基的S—腺苷蛋氨酸（SAM）反应生成多胺，包括精脒及精胺。鸟氨酸脱羧酶是多胺合成的限速酶。在体内小部分多胺氧化为NH₃及CO₂，大部分多胺与乙酰基结合由尿中排出（图9－9）。

图9－9　鸟氨酸脱羧基生成多胺

临床研究发现，生长活跃的动物组织（如胚胎、再生肝、生长激素作用的细胞等）中多胺及其合成酶的浓度较高，恶性肿瘤患者的尿多胺水平明显高于健康人群。目前，临床上利用测定肿瘤患者血或尿中多胺含量作为辅助诊断及观察病情变化的指标之一。

二、一碳单位代谢

（一）一碳单位的概念与载体

一碳单位是指某些氨基酸在分解代谢中产生的含有一个碳原子的有机基团，包括甲基（—CH₃）、亚甲基（—CH₂—）、甲炔基（—CH═）、甲烯基（═CH₂）、羟甲基（—CH₂—OH）、甲酰基（—CHO）和亚氨甲基（—CH═HN）。但—COOH、、CO₂、CO不属于一碳单位。一碳单位参与体内许多重要物质的生物合成。一碳单位的生成、转变、运输和参与物质合成的反应过程，称为一碳单位代谢。

一碳单位不能游离存在，需与载体结合成为活性一碳单位，才能进行转运并参与代谢。四氢叶酸（FH₄）是一碳单位的载体，是由叶酸经二氢叶酸还原酶两次还原而生成的（图9－10）。一碳单位通常结合在FH4分子的N⁵、N¹⁰位上（图9－11）。

蛋氨酸在ATP的参与下可转变成S—腺苷蛋氨酸（SAM）。SAM是活泼的甲基供体，又称为活性蛋氨酸，因此SAM也是一碳单位的载体。

（二）一碳单位的来源

一碳单位来源于甘氨酸、丝氨酸、组氨酸、色氨酸的分解代谢。各种不同形式一碳单位中碳原子的氧化状态不同，在适当条件下，它们可以通过氧化还原反应而彼此转换（图9－12）。但是在这些反应中，N⁵—CH₃—FH₄的生成是不可逆的。

图9－10　四氢叶酸的生成

图9－11　一碳单位的存在形式

（三）一碳单位的生理功能

（1）一碳单位是嘌呤和嘧啶的合成原料。例如，N¹⁰—CHO—FH₄与N⁵，N═¹⁰ CH—FH₄分别为嘌呤提供C₂与C₈。N⁵，N¹⁰—CH₂—FH₄为胸腺嘧啶核苷酸的合成提供甲基。故一碳单位把氨基酸和核苷酸代谢及一些重要物质的合成联系起来。一碳单位直接参与核酸代谢，进而影响蛋白质的生物合成及各种生命活动（图9－13）。

FH4缺乏时，一碳单位代谢受阻，妨碍了嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的合成，进而影响DNA、RNA及蛋白质的生物合成，导致细胞增殖与分化障碍，使红细胞分裂成熟受阻，这是缺乏叶酸引起巨幼红细胞性贫血的机制。

图9－12　一碳单位的来源、相互转变与功用图示

图9－13　叶酸与维生素B₁₂的代谢作用对DNA合成的影响

（2）N⁵—CH₃—FH₄通过SAM提供活性甲基，参与体内许多重要化合物的甲基化反应。据统计，体内有50多种具有重要生理功能的化合物（如肾上腺素、肌酸、肉碱、胆碱、蛋白质、核酸等）合成需要SAM提供甲基。

（3）一碳单位代谢机制在新药设计中的重要应用。如果一碳单位的主要载体FH4的合成受到影响，则可导致一碳单位代谢紊乱，进而影响正常的生命活动。根据这一原理，设计合成了磺胺类药物与抗叶酸代谢药物，并阐明了其药理作用的机制。

叶酸是核酸与蛋白质的必需物质。叶酸分子内含有对氨基苯甲酸（PABA），许多细菌生长繁殖必须首先利用PABA、蝶呤和谷氨酸在叶酸合成酶的作用下自身合成叶酸，后者再还原为FH₄。磺胺类药物的结构与性质与PABA相似，可竞争性抑制叶酸合成酶的活性而阻止叶酸的合成，进而妨碍FH4的合成，来干扰核酸和蛋白质的合成而抑菌。人体不能合成叶酸，而需食物供给，故磺胺类药物对人体副作用较小。甲氧苄氨嘧啶（TMP）是二氢叶酸类似物，抑制二氢叶酸还原酶的活性，影响FH₄的合成，故TMP常作为“增效剂”与磺胺类药物合用以增强药效。

应用叶酸结构类似物如甲氨蝶呤等，可竞争性抑制二氢叶酸还原酶的活性，通过抑制FH₄的合成而抑制核酸生成，阻碍肿瘤细胞的增殖以达到抗癌作用。由于这类药物不仅影响肿瘤细胞的生长，而且对正常细胞也有影响，所以副作用较大（图9－14）。

图9－14　磺胺类药物、TMP和甲氨蝶呤作用原理示意图

三、含硫氨基酸的代谢

含硫氨基酸包括蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。这三种氨基酸的代谢相互联系，蛋氨酸可转变成半胱氨酸和胱氨酸，半胱氨酸和胱氨酸也可以互相转变，但是后两者不能转变成蛋氨酸，所以蛋氨酸是必需氨基酸。

（一）蛋氨酸的代谢

1．蛋氨酸参与甲基转移作用

蛋氨酸在腺苷转移酶的催化下与ATP反应，生成S—腺苷蛋氨酸（SAM），SAM是体内最重要的甲基直接供体。含有活性S—甲基的蛋氨酸可通过各种转甲基作用生成多种含甲基的生物活性物质。

2．蛋氨酸循环

蛋氨酸活化生成SAM，后者在甲基转移酶催化下，将甲基转移至甲基受体使其甲基化生成多种生物活性物质。SAM去甲基后生成S—腺苷同型半胱氨酸，后者再水解脱去腺苷生成同型半胱氨酸（Hcy）。同型半胱氨酸再接受N⁵—CH₃—FH₄上的甲基，重新生成蛋氨酸。此过程称为蛋氨酸循环（图9－15）。

图9－15　蛋氨酸循环

该循环的生理意义是SAM提供甲基参与体内甲基化反应，N⁵—CH₃—FH₄作为体内甲基的间接供体，为同型半胱氨酸提供甲基使蛋氨酸再生。这不仅减少了蛋氨酸的净消耗，通过重复利用以满足机体对甲基化供体的需要，从而促进了体内广泛存在的甲基化反应，而且有利于四氢叶酸的再生和重新利用。

在上述循环中，虽然同型半胱氨酸可接受甲基生成蛋氨酸，但体内不能合成同型半胱氨酸，它只能由蛋氨酸转变生成，所以蛋氨酸实际上不能在体内合成，必须通过食物供给。

N⁵—CH₃—FH₄可将甲基转移给同型半胱氨酸生成蛋氨酸和FH4，使FH4重新被利用。催化此反应的酶是N⁵—CH₃—FH₄同型半胱氨酸甲基转移酶，辅酶为维生素B₁₂。由于体内不能合成同型半胱氨酸，也不能自身合成蛋氨酸，故N⁵—CH₃—FH₄不能由蛋氨酸生成。由同型半胱氨酸生成蛋氨酸的反应不可逆。缺乏维生素B₁₂会影响N⁵—CH₃—FH₄同型半胱氨酸甲基转移酶的活性，N⁵—CH₃—FH₄上的甲基不能转移给同型半胱氨酸，这不仅影响蛋氨酸的合成，也使FH4利用率下降而影响一碳单位代谢，进而妨碍核酸生物合成，导致细胞增殖分化障碍，使红细胞分裂成熟受阻，所以缺乏维生素B₁₂同缺乏叶酸一样会引起巨幼红细胞性贫血。同时，同型半胱氨酸在血液中浓度升高，可能是动脉粥样硬化和冠心病的独立危险因子。

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同型半胱氨酸与心血管疾病

同型半胱氨酸（Hcy）也称为高半胱氨酸。研究表明，同型半胱氨酸与冠心病、脑中风、弥漫性脑动脉硬化、糖尿病肾病等疾病关系密切。同型半胱氨酸有两条代谢途径，约50%的同型半胱氨酸经甲基化重新合成蛋氨酸，需蛋氨酸合成酶（MS）的催化，N⁵—CH₃—FH₄提供甲基，叶酸和维生素B₁₂为辅助因子。另外约50%的同型半胱氨酸可在胱硫醚缩合酶（CBS）和胱硫醚酶催化下，维生素B₆参与，经转硫途径生成半胱氨酸，亚甲基四氢叶酸、维生素B₆、维生素B₁₂或叶酸的缺乏，均可导致MS和CBS的缺乏或活性丧失，同型半胱氨酸代谢障碍形成高同型半胱氨酸血症。研究表明，冠心病患者血浆同型半胱氨酸水平与叶酸、维生素B₁₂水平呈明显负相关。高同型半胱氨酸能引起血管损伤，能引起冠状动脉疾病、外周血管疾病、脑血管疾病及静脉血栓等多部位血管病变。越来越多的临床试验表明，高同型半胱氨酸是冠心病的独立危险因素，降低同型半胱氨酸血浆水平能降低患者心脑血管疾病的发生率。科学家们正试图利用转硫途径等手段降低血液中同型半胱氨酸浓度，以达到预防心血管疾病的作用。血浆同型半胱氨酸浓度与肾小球滤过率（GFR）呈显著负相关，随着肾功能损害加重，血浆同型半胱氨酸水平逐渐升高。慢性肾功能不全（CRF）患者普遍存在高同型半胱氨酸血症，其早期阶段即可出现血浆总同型半胱氨酸水平显著升高。Ozmen等研究表明，糖尿病肾病与同型半胱氨酸水平升高有关，高同型半胱氨酸是糖尿病微血管慢性并发症的重要危险因素。

3．蛋氨酸为肌酸合成提供甲基

肌酸是由甘氨酸接受精氨酸提供的脒基和SAM提供的甲基而合成。在肌酸激酶（CK）催化下，肌酸接受ATP的高能磷酸基形成磷酸肌酸。肌酸与磷酸肌酸是能量储存与利用的重要化合物。

（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢

1．半胱氨酸与胱氨酸的互变

半胱氨酸含有巯基（—SH），胱氨酸含有二硫键（—S—S—），二者可经氧化还原相互转变。二硫键对于维持许多蛋白质空间构象与活性结构的稳定性有很重要的作用。例如，胰岛素、牛核糖核酸酶等就是以链间及链内二硫键连接的，若二硫键断裂即失去其生物活性。辅酶A、琥珀酸脱氢酶、乳酸脱氢酶等体内许多重要的酶的活性与半胱氨酸的巯基密切相关，故又有巯基酶之称。有些毒物（如碘乙酸、芥子气和重金属等）可与巯基结合抑制酶的活性而致毒，药物二巯基丙醇和二巯基丁二酸钠可使被毒物结合的巯基恢复原状，具有解毒功能。

2．半胱氨酸参与合成谷胱甘肽

谷胱甘肽是由谷氨酸与半胱氨酸及甘氨酸合成的三肽，其活性基团是半胱氨酸残基的巯基。谷胱甘肽有还原型谷胱甘肽（GSH）与氧化型谷胱甘肽（GSSG），可经氧化还原互变。正常情况下细胞内还原型谷胱甘肽与氧化型谷胱甘肽的比例约为100∶1。还原型谷胱甘肽可保护含巯基的蛋白质、酶及生物膜等的生物活性与功能，具有抗氧化作用，还参与药物和毒物等的生物转化。例如，红细胞中含高浓度还原型谷胱甘肽，可保护运氧过程中亚铁血红蛋白不被氧化为高铁血红蛋白。还原型谷胱甘肽与维持红细胞膜的完整性有关，若显著降低则红细胞易破裂。

四、芳香族氨基酸的代谢

芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。酪氨酸可由苯丙氨酸羟化生成。

1．苯丙氨酸经羟化转变为酪氨酸

正常情况下，苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶催化下羟化生成酪氨酸。苯丙氨酸羟化酶是一种单加氧酶，其辅酶是四氢生物蝶呤（BH4），主要存在于肝等组织中，催化的反应不可逆，故酪氨酸不能转变为苯丙氨酸。膳食中酪氨酸含量充足可以减少苯丙氨酸向酪氨酸的转变。

2．苯丙氨酸可经转氨基作用生成苯丙酮酸

先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷的患者，不能将苯丙氨酸羟化成酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸。大量的苯丙酮酸及其部分代谢产物（如苯乳酸及苯乙酸等）由尿中排出，称为苯丙酮酸尿症（PKU）。苯丙酮酸堆积使脑发育障碍，故患者智力低下。PKU在氨基酸代谢障碍中较为常见。治疗原则是早期发现供给低苯丙氨酸膳食。

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苯丙酮酸尿症

苯丙酮酸尿症（PKU）是较为常见的常染色体隐性遗传病。典型的PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸－4－羟化酶，苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，而在血液、脑脊液、各种组织和尿液中浓度显著增高，竞争性地阻抑脑细胞中神经递质的合成和多核糖体的聚合，扰乱蛋白质和髓鞘的形成，进而甲状腺素、肾上腺素和黑色素等的合成也不足。苯丙氨酸累积使转氨基作用增强，从而产生了大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和羟基苯乙酸等代谢产物，并自尿中排出。绝大多数本病患儿为典型PKU病例。

患儿初生时都正常，通常在3～6个月时出现症状，1岁时症状明显。其临床表现主要为智能发育落后，也可有多动、行为异常等症状，少数呈现肌张力增高和腱反射亢进。出生数月后因黑色素合成不足，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。尿液和汗液因含有大量苯乙酸而有鼠尿臭味。

本病为少数可治性遗传性代谢病之一。由于患儿在早期不出现症状，故必须借助实验室检测，力求早期确诊和治疗，以避免神经系统的不可逆性损伤。

3．酪氨酸代谢

（1）酪氨酸经尿黑酸转变成乙酰乙酸和延胡索酸：酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下，经转氨基而生成对羟苯丙酮酸，然后氧化脱羧生成尿黑酸，后者经过尿黑酸氧化酶及异构酶等作用进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸。两者分别遵循糖和脂肪酸代谢途径变化。因此，酪氨酸、苯丙氨酸是生糖兼生酮氨基酸。尿黑酸氧化酶缺陷可使尿黑酸的氧化受阻，可出现尿黑酸症。此类患者尿中有大量的尿黑酸，在碱性条件下易被氧化成醌类化合物，进一步生成黑色化合物。故此类患者尿液加碱放置时迅速变黑，患者的骨及组织也有黑色物沉积。

（2）酪氨酸可转变为儿茶酚胺和黑色素：酪氨酸的代谢与合成某些神经递质、激素及黑色素有关。酪氨酸在肾上腺髓质及神经组织内经酪氨酸羟化酶催化生成3，4－二羟苯丙氨酸（DOPA，多巴）。酪氨酸羟化酶是以四氢蝶呤为辅酶的单加氧酶。通过多巴脱羧酶的作用，多巴转变成多巴胺（DA）。多巴胺是一种神经递质。帕金森病患者多巴胺生成减少。在肾上腺髓质，多巴胺的侧链再经β－羟化生成去甲肾上腺素，最后甲基化生成肾上腺素。多巴胺、去甲肾上腺素及肾上腺素统称为儿茶酚胺，酪氨酸羟化酶是合成儿茶酚胺的限速酶。

酪氨酸的另一类代谢途径是生成黑色素，在黑色素细胞中酪氨酸经酪氨酸酶催化，羟化生成多巴，多巴经氧化变成多巴醌，再经脱羧环化等反应，最后聚合为黑色素。先天性酪氨酸酶缺乏的患者，因不能合成黑色素，使得患者皮肤毛发色浅或者是白色，这种病症称为白化病。患者对阳光敏感，易患皮肤癌。

本章小结

人体内的氨基酸主要来自食物蛋白质的消化吸收。各种蛋白质所含氨基酸种类和数量不同，其营养价值不一。体内不能合成而必须由食物供给的氨基酸，称为必需氨基酸，共8种。食物蛋白质主要在小肠各种蛋白酶的作用下水解生成氨基酸。载体蛋白和γ－谷氨酰基循环是氨基酸吸收、转运的主要方式。未被消化的蛋白质和氨基酸在大肠下段可发生腐败作用。

氨基酸通过转氨基作用、氧化脱氨基作用及联合脱氨基作用等方式脱去氨基，生成α－酮酸和游离的氨。转氨酶与L－谷氨酸脱氢酶偶联脱氨基是体内大多数氨基酸脱氨基的主要方式。由于这一过程可逆，因此也是体内合成非必需氨基酸的重要途径。在骨骼肌等组织中，氨基酸主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。

α－酮酸是氨基酸的碳骨架，可经氨基化生成非必需氨基酸，或转变成糖及脂类，也可氧化供能。

氨是有毒的物质。体内的氨通过丙氨酸、谷氨酰胺等形式转运到肝，大部分经鸟氨酸循环合成尿素，排出体外。鸟氨酸循环受到多种因素的调节。肝功能严重受损时可产生高血氨症和肝性脑病。体内少部分氨在肾脏以铵盐的形式排出。

一些氨基酸脱羧基后生成胺。胺类物质在体内也有重要的生理功能，如γ－氨基丁酸、组胺、5－羟色胺、牛磺酸等，它们起着激素或神经递质的作用，因此脱羧基也是氨基酸的重要代谢途径。

某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生只含有一个碳原子的有机基团，称为一碳单位，如甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基、亚氨甲基等。四氢叶酸是一碳单位的载体，在其代谢中起着重要作用，也是某些药物作用的靶点。一碳单位的主要功用是作为合成嘌呤及嘧啶核苷酸的原料，也是联系氨基酸与核酸代谢的枢纽。

含硫氨基酸中蛋氨酸的主要功能是通过蛋氨酸循环，提供活性甲基供体S—腺苷蛋氨酸（SAM），参与各种甲基化反应。

苯丙氨酸和酪氨酸参与儿茶酚胺与黑色素等代谢。苯丙酮酸尿症、白化病等遗传病与苯丙氨酸或酪氨酸的代谢异常有关。

能力检测

一、案例引导题

患者，男，65岁，有慢性肝炎病史5年。近两个月来，症状加重，出现极度乏力，食欲缺乏，频繁呕吐，腹胀，有便血等症状。近三天，言语不清，书写障碍，举止反常。有急促而不规则的扑翼样震颤。患者手紧握医生手一分钟，医生能感到患者抖动。定向力和理解力均减退，对时间、地点、人物的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图（如搭积木、用火柴杆摆五角星等），嗜睡，有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高等。患者可出现不随意运动及运动失调。脑电图异常。

生化检测结果如下。

丙氨酸氨基转移酶（ALT）：400U/L。

胆红素：176μmol/L。

白蛋白/球蛋白（A/G）：0．5。

血氨：240μmol/L。

支/芳：0．8。

诊断结果：肝性脑病。

分析思考：

（1）患者生化检测指标升高的可能因素有哪些？

（2）肝性脑病的分类及临床特点是什么？

（3）肝性脑病的生物化学机制是什么？

（4）从生物化学角度分析降低血氨浓度的治疗措施。

（5）运用生物化学知识简要说明如何护理肝性脑病患者。

二、单项选择题

1．下列属于必需氨基酸的是（　　）。

A．苯丙氨酸　　B．甘氨酸　　C．丙氨酸　　D．酪氨酸　　E．丝氨酸

2．氨基酸脱氨基作用的产物是（　　）。

A．α－酮酸＋氨　　B．有机酸＋氨　　C．α－酮酸＋胺

D．有机酸＋胺　　　E．α－酮酸＋尿素

3．含AST最多的组织是（　　）。

A．心　　B．肝　　C．脑　　D．肾　　E．骨骼肌

4．急性肝炎时，在血清中明显升高的酶是（　　）。

A．AST　　B．谷氨酸脱氢酶　　C．ALT

D．腺苷酸脱氨酶　　E．腺苷酸代琥珀酸合成酶

5．体内氨的主要去路是（　　）。

A．在肾脏以铵盐形式排出　B．在各组织合成谷氨酰胺

C．在肝脏形成尿素　　　　D．再合成氨基酸

E．在肾脏以谷氨酰胺形式排出

6．转氨酶的辅酶含有的维生素是（　　）。

A．维生素B₁　　B．维生素B₂　　C．维生素B₆　　D．维生素B₁₂　　E．维生素C

7．人体体内最重要的氨基酸脱氨基方式是（　　）。

A．转氨基作用　　　B．氧化脱氨基作用

C．联合脱氨基作用　D．嘌呤核苷酸循环

E．脱水脱氨基作用

8．下列哪种作用是血氨的主要来源？（　　）

A．肾脏谷氨酰胺的脱氨基作用　　B．氨基酸的脱氨基作用

C．体内胺类物质分解释放的氨　　D．肠道细菌腐败作用产生的氨

E．以上都不是

9．对高血氨患者禁用碱性肥皂水灌肠的原因是（　　）。

A．可导致肝功能进一步受损　　B．可引起体内酸碱平衡

C．加重高血氨　　　　　　　　D．易损害肠黏膜细胞

E．易引起剧烈腹泻

10．临床上对高血氨的患者做结肠透析时常用（　　）。

A．弱酸性透析液　　B．弱碱性透析液　　C．中性透析液

D．强酸性透析液　　E．强碱性透析液

11．尿素生成的部位是（　　）。

A．心肌　　B．肝　　C．血清　　D．肾　　E．肌肉

12．尿素生成的途径是（　　）。

A．三羧酸循环　　　B．鸟氨酸循环　　C．蛋氨酸循环

D．嘌呤核苷酸循环　E．乳酸循环

13．体内氨的储存及运输的主要形式之一是（　　）。

A．谷氨酸　　B．酪氨酸　　C．谷胺酰胺　　D．谷胱甘肽　　E．天冬酰胺

14．对高血氨患者的错误处理方式是（　　）。

A．给予低蛋白饮食　　B．静脉补充葡萄糖

C．静脉注入谷氨酸钠　D．口服抗生素抑制肠道细菌

E．使用碱性溶液（如肥皂水）灌肠

15．一碳单位的载体是（　　）。

A．二氢叶酸　　B．四氢叶酸　　C．TPP　D．生物素　　E．CoA～SH

三、拓展题

1．查阅资料，理解补充叶酸进行出生缺陷干预的生物化学机制，了解我国出生缺陷干预的现状和发展趋势。

2．查阅资料，总结氨基酸代谢病的种类与发病机制。

（田　野）