血液里检查肾小球基底膜正常

薄基底膜肾病

薄基底膜肾病，又称“良性家族性血尿”，以往认为该病是一种临床表现为良性家族性血尿，病理以电镜下肾小球基底膜（GBM）弥漫变薄为特征，是一种遗传性肾脏疾病。

【病因】除遗传因素外，可能还有基因突变、后天获得性等其他原因，有待今后进一步研究。

【临床表现】

⒈可发生于任何年龄，根据已有的报道，最小年龄为1岁，最大年龄为86岁，但以青中年最为常见。男女比例约为1∶2～1∶3。

⒉绝大部分患者以血尿为主要临床表现，其中大多数患者为持续性镜下血尿。肉眼血尿并不常见。少数患者偶在上呼吸道感染或剧烈运动后呈现肉眼血尿。绝大多数患者尿红细胞位相差显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性血尿，少数病人可有红细胞管型。

⒊约有1/3患者有腰部钝痛或酸痛感，女性多见。

⒋成人患者中有25%～40%合并不同程度蛋白尿，其中多数为轻、中度蛋白尿，少数为大量蛋白尿或肾病综合征。

⒌患者通常血压正常，部分成人患者(＜20%)可有轻度高血压。

【辅助检查】光学显微镜及免疫荧光检查没有明确的具有诊断意义的病理学指标。电子显微镜检查对于该病诊断起关键作用，·弥·漫·性·肾·小·球·基·底·膜·变·薄是该病唯一的或最重要的病理特征。

【诊断标准】

⒈反复发作的孤立性血尿。

⒉有家族性血尿史。

⒊尿红细胞形态学检查等属于肾小球源性血尿。

⒋肾活检光镜为非特异性轻微病变或系膜增宽，免疫荧光检查无免疫球蛋白及补体沉积。若光镜及免疫荧光检查伴有其他肾小球疾病，其第一级亲属应有镜下血尿者。

⒌电镜检查肾小球基底膜弥漫性变薄，厚度200～250nm可伴致密层简单分层。该项应为确诊薄基底膜肾病必备依据。

⒍排除Alport综合征、IgA肾病、隐匿性肾炎及其他全身性疾患所致肾损害。

【治疗】绝大部分薄基底膜肾病呈良性肾小球疾病过程，无需特殊治疗。主要是避免感冒和过度劳累；加强对少数有高血压患者的血压控制，避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用。

【预后】本病长期预后好。

【生活护理】遗传性肾病也是慢性肾脏病（CKD）的一种。慢性肾脏病的治疗和保健原则均适用它。控制血压，控制蛋白尿、血脂、体重，戒烟，同时注意休息，劳逸结合。

【门诊指导】坚持定期到医院随诊，早发现早控制，不轻易放弃治疗。遗传性疾病，没有特效治疗，不可轻信、滥用药物，以免加重肾损害。