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骨髓增生异常综合征,无法分类

时间:2023-06-24 百科知识 版权反馈
【摘要】:骨髓增生异常综合征,无法分类是指具有MDS的血细胞发育异常、外周血或骨髓原始细胞<5%、骨髓细胞无AML重现性细胞遗传学异常,但又不符合RCUD、RARS、RCMD和RAEB诊断标准的病例。这类患者常是疾病发展的过渡期,应在随访中仔细寻找其向特异性MDS类型演化的证据,随时调整诊断,重新进行MDS亚型分类。MDS-U的生存期及其转为AML的百分率不明。

【概述】

骨髓增生异常综合征,无法分类(myelodysplastic syndrome,unclassifiable,MDS-U)是指具有MDS的血细胞发育异常、外周血或骨髓原始细胞<5%、骨髓细胞无AML重现性细胞遗传学异常,但又不符合RCUD、RARS、RCMD和RAEB诊断标准的病例。这类患者常是疾病发展的过渡期,应在随访中仔细寻找其向特异性MDS类型演化的证据,随时调整诊断,重新进行MDS亚型分类。发生率不明。

【临床特点】

与其他亚型的MDS症状相似,可以出现中性粒细胞减少或血小板减少。

【骨髓形态学】

无特异性形态学表现,粒系和巨核系发育异常多见。符合下列情况者可诊断为MDS-U。

1.有RCUD或RCMD表现但外周血原始细胞数<1%。

2.MDS伴有单系发育异常同时表现为全血细胞减少。RCUD仅有一系或两系细胞减少。

3.持续血细胞减少,外周血原始细胞≤1%,骨髓原始细胞<5%,一系或一系以上髓系细胞发育异常<10%,且具有疑诊为MDS的细胞遗传学异常者归入该类型中。

【预后】

MDS-U的生存期及其转为AML的百分率不明。具有RCUD或RCMD特点,但外周血原始细胞仅占1%的病例,其预后介于RCUD(或RCMD)与RAEB之间。

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