急性早幼粒细胞白血病伴

【概述】

本型是以异常早幼粒细胞增生为主的AML，包括多颗粒（经典型）与细颗粒（少颗粒型）两种类型。FAB分型为M3(多颗粒型，占75%)和M3V（细颗粒或少颗粒型）。

【临床特点】

占AML的5%～8%，占医科院血液病医院住院病例的2.7%。各年龄组均可发病，多见于中年人。出血明显，常见弥散性血管内凝血（DIC）。对全反式维A酸（ATRA）疗效好。

【实验室检查】

1.血象　多颗粒型（M3）的白细胞数常不增高或减小（多＜5.0×109/L），细颗粒型（M3V）的白细胞数明显增高（50×109～200×109/L）。

2.骨髓涂片　M3者胞质充满密集的或融合性大颗粒，核大小、形状不规则（常为肾形或双分叶）。常见Auer小体，束状(图4-9），较其他类型AML者大。M3V者颗粒明显减少或无颗粒，以双分叶状核为主。

3.细胞化学　异常早幼粒细胞呈NSE（+）、SBB（+）、CAE（+）(图4-10)。

【骨髓病变特点】

骨髓活检显示增生极度活跃，早幼粒细胞均一性增生。增生的早幼粒细胞胞体大，胞质丰富、充满嗜中性颗粒，胞核多为圆形、椭圆形或分叶状，少部分病例核不规则（肾形，凹陷，类似单核细胞）(图4-11)。可见数目不等的中、晚幼阶段粒细胞，原粒细胞少，缺乏分叶核及杆状核粒细胞。极少量红系及巨核系细胞。不易检见Auer小体。不能区分多颗粒型与细颗粒型。

图4-9　急性髓系白血病-M3柴束状Auer小体(骨髓涂片,Wright染色)

图4-10　急性髓系白血病-M3 ACE（+）（骨髓涂片，特异性酯酶染色）

透射电镜显示异常早幼粒细胞胞质内的Auer小体由束状排列的发丝样电子致密物质形成（图4-12）。

图4-11　急性髓系白血病-M3(骨髓活检塑料包埋切片,HGE染色)

图4-12　急性髓系白血病-M3，早幼粒细胞胞质内较多横切及纵切的Auer小体（透射电镜）

引自文献24

【免疫表型】

流式细胞术MPO(＋)、CD33(＋)、CD15(＋)、CD13(±)、CD56(＋)（约20%病例）。M3者HLADR(-)、CD34(-)。M3V者，CD34(＋)、CD2(＋)。

免疫组化：CD34(-)、HLA-DR(-)、TdT（-），MPO(＋)、CD68(KP-1)(＋)。

【诊断】

结合骨髓活检幼稚粒细胞单一性增生形态特点、骨髓细胞学和免疫组化结果，按FAB分型AML-M3或AML初步诊断,临床最终按伴有重现性遗传学异常的AML标准诊断。

【鉴别诊断】

主要结合骨髓幼稚粒细胞单一性增生、染色体和分子遗传学改变与其他急性髓系白血病及多发性骨髓瘤鉴别。

【预后】

本病对全反式维A酸（一种分化剂）极为敏感，可长期缓解，预后好。