急性髓系白血病，未成熟型

【概述】

急性髓系白血病，未成熟型（acute myeloid leukaemia without maturation），骨髓原粒细胞增多，占非红系细胞≥90%;原粒细胞呈MPO、SBB阳性（阳性率≥3%）和（或）有Auer小体;FAB分型为AML-M1。

【临床特点】

占AML的5%～10%。据统计，AML-M0和AML-M1共占中国医学科学院血液病医院住院病例的3.5%。可发生于任何年龄，大多为成人，中位年龄大约46岁。患者乏力、发热、出血等。

【实验室检查】

1.血象　贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;白细胞可升高伴原始细胞显著增多。

2.骨髓涂片　原粒细胞明显增多，胞体小，胞质含有或无嗜天青颗粒、有或无Auer小体(图4-18)，核圆形、核仁1或多个。很少见早幼粒细胞，罕见或缺乏中幼及中幼以下阶段的粒细胞。

3.细胞化学　原粒细胞呈MPO、SBB、CAE阳性，阳性率≥3%。

4.遗传学　可见50%以上的病例核型正常，20%的病例呈现复杂核型（例如+4、+8、+13）。

图4-18　急性髓系白血病-M1（骨髓涂片，Wright染色）

注:小原粒细胞，多个小核仁，外凸，早幼粒以下阶段少见

【骨髓病变特点】

骨髓活检显示增生极度活跃，也可增生正常或增生减低。细胞成分均一，以原粒细胞增生为主。原粒细胞胞体中等大或稍大，胞质极少、弱嗜碱性、无颗粒;核圆形或稍不规则，核膜厚，染色质细致、着色浅淡，核仁1～2个或不易见到。偶尔夹杂少数胞质丰富、嗜酸性的早幼粒细胞。罕见其他阶段的粒细胞。

透射电镜显示AML-M1中可见Ⅱ型原始细胞，胞核主为常染色质、核仁明显，胞质含嗜天青颗粒（图4-19）。

图4-19　急性髓系白血病-M1,原始细胞胞质高尔基区较多致密颗粒（透射电镜）

引自文献24

【免疫表型】

1.流式细胞术检测　CD34（+），HLA-DR（+），MPO（+），CD13（+），CD33（+），CD117（+/-）。不表达CD15、CD65、CD14和CD64。极少表达TdT。

2.免疫组化染色　CD34（+/-），MPO（+），CD68(KP-1)（+），CD68(PG-M1)（-），CD3（-），CD20（-）。

【鉴别诊断】

本病须与①急性淋巴细胞白血病（ALL）;②AML微分化型;③急性原单核细胞白血病;④急性原巨核细胞白血病等鉴别。因未成熟型AML的MPO阳性率≥3%，免疫表型呈CD13、CD33和CD117阳性而不表达淋巴细胞、单核细胞和巨核细胞抗原（CD41、CD61），借以可与上述疾病鉴别。

【预后】

预后差（特别是伴有显著白细胞增多和外周血原始细胞增多者）。