急性髓系白血病，伴成熟型

【概述】

急性髓系白血病，伴成熟型（acute myeloid leukaemia with maturation）的骨髓或外周血原粒细胞≥20%并有成熟表现(早幼及其以下阶段的粒细胞≥10%),骨髓中单核系细胞＜20%。FAB分型为AML-M2。占AML的10%。据统计，占中国医学科学院血液病医院住院病例的5%。

【临床特点】

各年龄组均可发病，20%的患者＜25岁，40%的患者≥60岁。表现为发热、乏力、出血等。

【实验室检查】

1.血象　常见贫血、血小板减少和中性粒细胞减少。半数患者白细胞增多，少数白细胞减少。

2.骨髓涂片　可见原粒细胞胞质含有或无嗜天青颗粒，常见Auer小体（图4-20）。早幼、中幼和中幼以下阶段的中性粒细胞至少占骨髓细胞的10%。常见髓系细胞不同程度发育异常。

3.细胞化学　原粒细胞呈MPO、SBB、CAE阳性，阳性率≥3%，在细胞核的凹陷处胞质呈团块样阳性（图4-21）。

4.遗传学检查 约20%的病例具有复杂核型，无特征性遗传学异常。

图4-20　急性髓系白血病-M2（骨髓涂片，Wright染色）

图4-21　胞核的凹陷处呈团块样阳性反应(特异性酯酶染色)

【骨髓病变特点】

骨髓活检显示增生极度活跃，白血病细胞主要由原始及早幼粒细胞组成（图4-22），很少见红系及巨核细胞。原粒细胞形态与未成熟型AML（M1）相同。早幼粒细胞胞质较原粒细胞丰富、嗜酸性（与涂片不同）;核圆或稍不规则，染色质细胞颗粒状、稀少，核仁清楚。易见中幼和中幼以下阶段的粒细胞。

【免疫表型】

1.流式细胞术检测　CD34（+），HLA-DR（+），MPO（+），CD13（+），CD33（+），CD117（+/-），CD65（＋），CD15（+）。CD14（-）、CD64（-）。20%～30%的病例CD7阳性。

2.免疫组化染色　CD34（+/-），MPO（+），CD68(KP-1)（+），CD68(PG-M1)（-），CD3（-），CD20（-）。

图4-22　急性髓系白血病-M2骨髓活检（塑料包埋切片，HGE染色）

【鉴别诊断】

本病主要与下述疾病鉴别:①难治性贫血伴原始细胞过多（RAEB）;②急性粒-单核细胞白血病;③急性髓系白血病未成熟型等。主要依靠骨髓中原始细胞比例（因MDS-REAB原始细胞＜20%）以及细胞化学染色等区分。

【预后】

常对强烈化疗有效，生存率不定。