急性粒-单核细胞白血病

【概述】

急性粒-单核细胞白血病（acute myelomonocytic leukaemia）患者，中性粒细胞和前体单核细胞同时增殖。外周血或骨髓原始细胞（包括原粒细胞，原单核细胞和幼单核细胞）≥20%;中性粒细胞及其前体细胞和单核细胞及其前体细胞至少各占骨髓细胞的20%。FAB分型为M4。占AML的5%～10%，占中国医学科学院血液病医院住院病例的2.2%。

【临床特点】

各年龄组均可发病，较常见于老年人，中位年龄50岁。男:女为1.4:1。表现为发热、感染、疲倦等。

【实验室检查】

1.血象　贫血，血小板减少。白细胞增多伴有多量原始细胞（原粒细胞、原单核细胞）和幼单核细胞。

2.骨髓涂片　原单核细胞胞体大，胞质丰富、中度或重度嗜碱性，可有伪足，散在嗜天青颗粒和空泡;胞核通常圆形，染色质细致、花边状，有一个或多个明显的大核仁。幼单核细胞呈较不规则形，核呈扭曲状;胞质弱嗜碱性，有时含较明显颗粒，偶含嗜天青大颗粒和空泡（图4-23）。

3.细胞化学　原粒细胞呈POX（图4-24）、SBB、CAE阳性，原单核细胞、幼单核细胞和单核细胞呈非特异性酯酶（NSE）阳性（图4-25）。

4.遗传学　大多数病例有髓系相关的非特异性染色体畸变，如+8。其他染色体异常包括 dup(1) (p31.2p36.2)、t(1;3)(p36;q21)、t(8;12)(q13;p13)、t(9;21)(q13;q22)、t(6;7)(q23;q35)。

图4-23　急性髓系白血病- M4（骨髓涂片，Wright染色）

图4-24　急性髓系白血病M4原始及早幼粒细胞POX阳性物为粗颗粒聚集分布，单核细胞为细小颗粒散在分布

图4-25　急性髓系白血病M4幼单核细胞NSE呈强阳性反应，幼稚粒细胞呈阴性或弱阳性反应。阳性物呈棕红色，细胞核为绿色

【骨髓病变特点】

骨髓活检显示增生极度活跃，白血病细胞主要由幼稚粒系细胞、原始和幼单核细胞组成（图4-26），粒系幼稚细胞主要为原始和早幼粒细胞，很少见其他阶段粒系细胞。幼单核细胞多少不等，胞体大小似中幼粒细胞，但胞质丰富、淡灰蓝色、无嗜中性颗粒;核圆、椭圆、肾形或不规则形，核膜薄，染色质细致、丰富、分布均匀，核仁1～2个。红系细胞和巨核细胞少见。

透射电镜显示原单核细胞胞核不规则、凹陷浅，胞质呈现短粗凸起、很少电子致密颗粒（图4-27）。幼单核细胞胞核高度扭曲似分叶状。胞质无颗粒，可有空泡（图4-28）。

图4-26　急性髓系白血病- M4（骨髓活检，塑料包埋切片，HGE染色）

图4-27　急性髓系白血病-M4原单核细胞（透射电镜）

引自文献24

图4-28　急性髓系白血病- M4幼单核细胞（透射电镜）

引自文献24

【免疫表型】

1.流式细胞学检测　表达粒系细胞抗原（MPO、CD13、CD33、CD15、CD65）和单核细胞抗原（CD14、CD11b、CD11c、CD64、CD36）。分化差的原始细胞表达CD34,HLA-DR。

2.免疫组化染色　CD34（+/-），MPO部分（+）（图4-29），CD68(PG-M1)部分（+），Lysozyme部分（+）（图4-30）。常呈CD34和CD117（+）和CD2、CD7、CD56的异常表达。

【鉴别诊断】

主要与下述疾病鉴别:①慢性粒-单核细胞白血病（CMML）。CMML主要为成熟单核细胞增多，但外周血及骨髓中原始细胞＜20%。②急性髓系白血病，伴成熟型（M2）。可见单核细胞增多，但骨髓中单核系细胞＜20%;急性粒-单核细胞白血病（M4）时，单核细胞＞20%。③急性原单核细胞白血病（M5）。以原单核细胞为主（占≥80%），骨髓中粒系细胞＜20%，急性粒-单核细胞白血病（M4）时，粒系细胞≥20%。

图4-29　急性髓系白血病-M4 MPO部分阳性（石蜡切片，免疫组化二步法）

图4-30　急性髓系白血病-M4Lysozyme部分阳性（石蜡切片，免疫组化二步法）

【预后】

常对强烈化疗有效，生存率不定。