急性未分化白血病

【概述】

急性未分化白血病（acute undifferentiated leukaemia）不表达淋系或髓系特异性标记。起源于造血干细胞，累及骨髓及外周血。在分类为未分化白血病之前，必须用一套（功能）全面的组合单抗免疫组化依次排除稀有系列的白血病，如来自髓系的浆细胞样树突状细胞前体细胞、NK细胞前体细胞、嗜碱性粒细胞及非造血细胞肿瘤。同义词有急性白血病-非特指型;急性干细胞白血病。很罕见，尚不知其发病率。占中国医科院血液病医院住院病例的0.9%。

【临床特点】

急性白血病临床表现缺乏特征性。

【实验室检查】

1.骨髓涂片Wright染色示胞质丰富，胞质灰蓝色或蓝色，无颗粒，核圆形或椭圆形，核仁明显，染色质呈细颗粒状，类似原红细胞。

2.细胞化学　POX、SBB、CE均呈阴性（图5-1）;电镜MPO阴性。

【骨髓病变特点】

1.骨髓活检　塑料切片HGE染色显示白血病细胞胞质少，嗜碱性，胞核圆形，大小、形态均匀一致。核仁小，多为单个(图5-2)。光镜下只能诊断急性白血病，不能分型，因为无分化的形态特征。

2.透射电镜　为未分化细胞，胞体圆形，胞质少，细胞器少。胞核圆形，常染色质多，异染色质少，单个核仁（图5-3）。

图5-1　急性未分化白血病POX染色（-）（骨髓涂片，过氧化酶染色）

图5-2　急性未分化白血病（塑料切片，HGE染色）

图5-3　急性未分化白血病，胞体圆形，胞质少，细胞器少胞核圆形，常染色质多，异染色质少，单个核仁（透射电镜）

【免疫表型】

急性未分化白血病所有系列特异性标记均为阴性，包括cCD79a、cCD22、CD3、MPO;也没有其他系列如巨核细胞或浆细胞样树突状细胞的特征性特点;而通常表达HLA-DR、CD34、CD38、TdT等非系列特异性标记抗原（图5-4）。

表型特点:异常细胞群R3占有核细胞的38.53%，表达CD7、CD34、HLA-DR、MPO（-）、TDT（-）、cCD3（-）、cCD79a（-）、符合AUL表型。

【遗传学】

未知。

【诊断与鉴别】

本病主要根据免疫表型诊断，最好是新鲜组织或细胞未经固定通过流式细胞分析比较准确。骨髓活检可以诊断急性白血病，建议结合其他检查进一步分型。

【预后】

预后很差。