【概述】
伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma,BL）由Dennis Burkitt于1958年首先报道。它是一种高度侵袭性的淋巴瘤，常发生在结外或表现为急性白血病形式。肿瘤由单一性，中等大小的B细胞组成，胞质嗜碱性、核分裂象多见。瘤细胞倍增时间极短，常有myc基因的异位。部分病例有EBV感染。尚无诊断BL之单一指标的金标准，须结合多种检查指标诊断。本病又称小无裂滤泡中心细胞淋巴瘤、小无裂细胞，Burkitt型、Burkitt淋巴瘤。FAB（法-美-英）:ALL-L3型。BL占NHL的3%～5%，占儿童NHL的40%。
BL可分为3个变异型:①地方性BL。发生于中非一带，是该地区儿童最常见的恶性肿瘤，发病高峰年龄在4～7岁，男女之比为2∶1。BL也是巴布亚新几内亚的一种地方病。②散发性BL。见于世界各地，主要发生在儿童和青年，发病率低，占西欧和美国所有淋巴瘤的1%～2%。BL占儿童淋巴瘤的30%～50%。成人患者的中位年龄为30岁。男女之比为（2～3）∶1。EBV(+)BL约占30%，常常与社会经济条件较差、初次感染EBV时年龄较小等因素有关。③免疫缺陷相关性BL。最初发现与HIV感染有关，多发生在AIDS患者。此型病例的25%～40%有EBV感染。BL较少发生在其他免疫缺陷的疾病。
上述3种变异型都可累及中枢神经。50%的地方性BL累及颌骨和面部骨（眼眶）。空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官、部位也可受累。散发性BL多数病例表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块，多发生在青春期、妊娠期或哺乳期。
淋巴结受累多见于成人。不少病例为白血病患者。但纯粹以急性白血病（Burkitt白血病）伴骨髓受累很少见。免疫缺陷相关BL常累及淋巴结和骨髓。
【临床特点】
由于肿瘤倍增时间短，生长快，患者体内瘤负荷很高，从而引起一系列的症状。部分患者（主要是男性）表现为急性淋巴细胞白血病，伴有外周血和骨髓受累。有急性淋巴细胞白血病或瘤负荷高的患者常常出现高尿酸和高LDH。BL分期是根据Murphy等的方法。局限期（Ⅰ和Ⅱ期）占30%。进展期（Ⅲ和Ⅳ）占70%。
肿瘤溶解综合征是由于治疗引起肿瘤细胞迅速死亡所致。这是BL的特点，但也见于其他含肿瘤细胞多的淋巴瘤。瘤细胞坏死，细胞内的嘌呤、尿酸、磷酸钾等物质释放入血引起严重的肾功能衰竭。
【实验室检查】
1.外周血 临床Ⅰ、Ⅱ期患者外周血无明显异常，Ⅲ、Ⅳ期患者白细胞可增多，有白血病表现时60%的病例白细胞增高，可见数量不等的原始淋巴细胞（或伯基特淋巴瘤细胞）。此时绝大多数有血红蛋白和血小板减少。
2.骨髓穿刺 临床Ⅰ～Ⅲ期患者骨髓无明显异常，Ⅳ期患者有多少不等的瘤细胞。如骨髓瘤细胞≥25%，即为伯基特白血病（FAB分型为ALL-L3），白血病细胞为单一性大淋巴细胞，大小较一致。核形态规则，染色质均匀细点状。核仁明显，一个或多个，呈小泡状。胞质多，深蓝色，常伴有脂质空泡是其特征（图9-41）。
3.细胞化学 瘤细胞PAS（-），ACP+，SBB阳性率＜3%。
图9-41 伯基特淋巴瘤（骨髓涂片，瘤细胞胞质多个空泡,Wright染色）
【骨髓病变特点】
BL患者除伴有骨髓和中枢神经侵犯外（散发性和免疫缺陷相关患者多见），不少病例可出现白血病表现，即BL白血病期。文献报道，成人BL骨髓侵犯发生率30%～38%。BL侵犯骨髓的瘤细胞呈单一、中等大的小无裂（中心母）细胞弥漫浸润（组织学缺乏特异性）。胞核中等大小，居中位。核圆形，染色质粗。在印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高（核分裂多见），凋亡细胞多。骨髓中由巨噬细胞吞噬凋亡细胞而成的“星空”现象并不多见。浆细胞样分化也少见。
【免疫表型】
瘤细胞表达CD19、CD20、CD22、CD10和Bcl-6，但CD5、CD23、Bcl-2、CD34和TdT(-)。表达CD10和Bcl-6说明肿瘤细胞起源于生发中心B细胞。地方性BL表达CD21。浆样分化的BL可表达单一型cIg。核增殖指数Ki-67(+)近100%是其特征。
【遗传学】
有t（8;14）（q24;q32）（占75%）和c-myc基因重排是其特征。几乎所有BL都有MYC基因的过度表达。还有Ig轻链位点相关的t（2;8）（p11; q24）和t（8;22）（q24;q11）易位。
【鉴别诊断】
主要与TdT（+）的T/B-LBL/ALL、CD10(+)的普通型ALL和DLBCL相鉴别。
【预后】
地方性和散发性BL都具有高度侵袭性，但也具有潜在的可治愈性。预后不良的因素有:骨髓和中枢神经受累及、瘤块＞10cm、血清LDH水平高，对散发性BL尤为重要。地方性BL对化疗高度敏感。高强度的联合化疗可使分期低的病例治疗率达到90%，进展期（晚期）病例达到60%～80%。儿童疗效好于成人。即使晚期患者，包括骨髓和中枢神经受累的病例，采用大剂量化疗也可能治愈。常于诊断后1年内复发。对于BL白血病，可采用非常强而时间相对短的化疗，与急性淋巴细胞白血病的治疗不同。采用这种治疗方法，大多数患者预后非常好，80%～90%患者可获得生存。
(陈辉树）
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