【摘要】：骨硬化性骨髓瘤是一种浆细胞增生性疾病，临床表现具有五联征，即:①多发性神经病;②器官增大（肝脾大）;③内分泌疾病;④单克隆γ病；⑤皮肤变化，英文简称POEMS综合征。患者表现为多发性神经病及一系列与内分泌障碍和骨骼肌病变有关的综合征，同时伴有淋巴结大。X线片显示单个或多个硬化性骨的病损。特征性的病变为骨髓单发或多发骨硬化性浆细胞瘤。骨硬化性浆细胞瘤以外的骨髓病变中成熟浆细胞常<5%。
【概述】
骨硬化性骨髓瘤是一种浆细胞增生性疾病，临床表现具有五联征，即:①多发性神经病（感觉运动神经脱髓鞘）;②器官增大（肝脾大）;③内分泌疾病（糖尿病、男性乳腺发育、睾丸萎缩、阳萎）;④单克隆γ病；⑤皮肤变化（色素沉着、多毛），英文简称POEMS综合征。其特征是骨髓浆细胞浸润，骨小梁增宽和多中心性Castleman病或淋巴结的浆细胞型Castleman病（血管滤泡性增生）的变化。主要发生在成人，男性发病稍多于女性（男∶女＝1.4∶1），中位年龄是50岁，比典型的浆细胞性骨髓瘤年轻。有些病例与Kaposi肉瘤疱疹病毒/人类疱疹病毒8（KSHV/HHV-8）有关。
【临床特点】
患者表现为多发性神经病及一系列与内分泌障碍和骨骼肌病变有关的综合征，同时伴有淋巴结大。13%有POEMS综合征。贫血少见，血小板增多常见。高血钙、肾功能不全和病理性骨折少见。可见典型副球蛋白IgG或IgAλ轻链。X线片显示单个或多个硬化性骨的病损。
【骨髓病变特点】
特征性的病变为骨髓单发或多发骨硬化性浆细胞瘤。局部增厚的骨小梁伴小梁周围纤维化，这些纤维化间质包绕肿瘤性浆细胞。骨硬化性浆细胞瘤以外的骨髓病变中成熟浆细胞常<5%。淋巴结活检变化与浆细胞型Castleman病的形态一致。
【免疫表型】
浆细胞胞质内含单克隆IgG或IgA型的Ig，90%以上的患者为λ轻链。
（齐茸杰 陈辉树）
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