霍奇金淋巴瘤（HL）分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)与经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)两大类，CHL包括淋巴细胞为主型(LR)、混合细胞型(MC)、结节硬化型(NS)和淋巴细胞消减型(LD)。因为HL发病率远低于NHL，而且累及骨髓的检出率也较低（5%～20%）。HL的肿瘤细胞主要是瘤组织中数量较少的大细胞，如多核的RS细胞、单核的HD细胞、爆米花（L&H）细胞或LP细胞等。而大量的背景细胞主要是数量不等混合性分布的小B细胞、小T细胞及少数嗜酸粒细胞、浆细胞和组织细胞等。有的还伴有纤维组织增生而形成肉芽肿样结构或分布。数量很少的肿瘤性大细胞与数量多的背景细胞共同构成HL的组织学图像。从理论上讲，HL转移或扩散应该肿瘤细胞与背景细胞同时扩散。CHL侵犯骨髓的组织形态学上既有大细胞（RS细胞样或HD细胞样），又有背景细胞。经免疫组化检查可以诊断HL侵犯骨髓。而仅有“大细胞”或仅有背景小淋巴细胞，即便有髓外HL的证据也只能描述而不能明确诊断HL侵犯骨髓。文献报道HL侵犯骨髓中NLPHL发生率最低（＜1%）;CHL-LD最高（50%～70%）。不同类型霍奇金淋巴瘤骨髓侵犯的发生率见前述。诊断HL骨髓侵犯的临床病史资料是依据，组织形态观察是基础，免疫组化是手段，三者结合才能做出明确的诊断。
（一）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）
【临床特点】
NLPHL占所有HL的5%，患者多为男性，年龄30～50岁。常累及颈部、腋下或腹股沟淋巴结。纵隔、脾、骨髓受累罕见，预后非常好。10年生存率＞80%。
【骨髓病变特点】
Khoury等报道275例NLPHL骨髓侵犯7例（2.5%）,侵犯程度10%～100%（平均90%），弥漫浸润5例,小梁旁2例。3例见类似L&H细胞核仁显著、居中（图9-57）。4例大细胞胞质嗜酸性，核呈泡状，多个中等大核仁。所有病例的大B细胞＜10%，有的伴有很多小淋巴细胞（CD3+）和组织细胞。5/7例有反应性小B细胞，但少于小T细胞（B∶ T＜0.5）。
图9-57 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤，可见H&L细胞或爆米花细胞（石蜡切片，HE染色）
【免疫表型】
免疫组化大细胞(类似L&H细胞)均为CD20（+）、而CD3、CD30、CD15、CD57和CD21均阴性。背景小淋巴细胞主要为CD3（+）。
【鉴别诊断】
主要与富于T细胞大B细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、原发性骨髓纤维化、系统性肥大细胞增生症、肉芽肿性病变、组织细胞疾病、转移癌等鉴别。
（二）经典型霍奇金淋巴瘤
【临床特点】
患者常有浅表淋巴结增大，局限于1～2个淋巴结区，NS多累及纵隔淋巴结。腹腔淋巴结和脾受累常多为MC。全身症状有发热、盗汗、体重明显下降（称为B症状），见于40%的患者。
【骨髓病变特点】
骨髓活检病变呈小梁间局灶性浸润，如发现诊断性RS细胞[CD15和（或）CD30阳性]及肉芽肿样背景的结节区具有HL侵犯骨髓的诊断意义，RS细胞胞体巨大，胞质丰富淡染，至少有2个核或分叶状核，核大、圆形，核膜清楚，染色质淡，单个嗜酸性核仁。诊断性RS细胞必须是每个核叶至少有一个核仁(图9-58、图9-59)。单核的大细胞为肿瘤细胞变异型称为HD细胞。有的HRS细胞胞质致密，核固缩，这种凋亡细胞称为“干尸”细胞。文献报道如确定是在炎性背景中有的非典型单核细胞CD15和（或）CD30阳性，并不要求一定要有典型多核R-S细胞才诊断本病。
图9-58 CHL-RS细胞（↑）（石蜡包埋切片，HGE染色）
图9-59 经典型霍奇金淋巴瘤骨髓，可见RS细胞和HD细胞（塑料切片，HGE染色）
【免疫表型】
肿瘤性的HRS细胞CD30（100%）和CD15阳性（后者75%～85%），应注意不要把骨髓中固有CD15(+)粒细胞当作HRS细胞。约40%的病例可有CD20表达，CD79a很少(+)。约90%表达B细胞特异活化因子蛋白（BSAP），LMP1表达不定。转录因子Oct2和（或）共同活化因子BOB1阴性。多数HRS细胞表达Ki-67。
【鉴别诊断】
同NLPHL。
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