【概述】
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是由多种原因（物理、化学、生物或不明原因）引起骨髓造血干细胞和微环境严重损伤，导致骨髓造血功能衰竭的疾病。异常免疫反应损伤造血干细胞是再障最重要的发病机制。我国再障的发病率为7.4/106,高于欧美等国家，其中急性再障为1.4/106，慢性再障为6.0/106。在我国及亚洲某些地区以青少年居多。临床以贫血、出血和感染为主要特征，根据病情轻重程度分为重型再障和非重型再障，根据临床进程分为急性再障和慢性再障。临床上需要与阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化等疾病进行鉴别。
【临床特点】
1.贫血 表现为头晕、眼花、乏力、面色苍白、心悸及气短等。
2.出血 皮肤、黏膜出血点、瘀斑，育龄期妇女常有月经增多，严重者可有血尿及其他内脏出血。
3.感染 常见口腔、呼吸道、胃肠道和皮肤软组织感染，重者可有败血症。
4.肝、脾、淋巴结 一般不肿大。
【实验室检查】
1.血象 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.骨髓象 骨髓涂片显示骨髓增生减低或重度减低，粒系比例减低，以成熟阶段粒细胞为主，红系比例正常或减低，淋巴细胞比例相对增高，巨核细胞明显减少或缺如。骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
【骨髓病变特点】
造血组织减少，脂肪细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞和浆细胞等非造血细胞增多，骨髓间质水肿和出血。
1. 1987
1.全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。
2.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。
3.能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
2. :
2003
1.重型再障标准（Camitta，et al.1979）①骨髓细胞面积<正常的25%;若为25%～50%，则其中的造血细胞成分应<30%。②血象，须具备下列3项中的2项:中性粒细胞<0.5×109/L;网织红细胞<20×109/L;血小板<20×109/L。
2.极重型再障（Bacigalupo.et al.1988）除满足重型再障条件外，需中性粒细胞<0.2×109/L。
3.非重型再障 未达到上述重型再障和极重型再障诊断标准的再障。
3. 1987
提出诊断再障须符合以下3点中至少2点:①Hb <100g/L;②Plt<50×109/L;③中性粒细胞<1.5×109/L。
(王慧君 陈辉树)
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