非重型再生障碍性贫血

【临床特点】

非重型再生障碍性贫血国内又称慢性再生障碍性贫血（chronic aplastic anemia，CAA）发病慢，以贫血症状为主，感染和出血症状相对较轻。

【实验室检查】

1.血象　血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞绝对值及血小板计数减低程度相对较轻。

2.骨髓象　三系或两系减少，至少一个部位增生减低，如增生活跃，红系比例可不低，但以炭核样晚幼红为主，巨核细胞明显减少;骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

【骨髓病变特点】

骨髓增生较低下或极度低下（<40 vol%），脂肪细胞明显增多，散在少数中、晚幼阶段的红系细胞。偶见红系造血岛。粒系细胞多为中、晚幼以下阶段细胞。粒、红系细胞形态基本正常。80%以上的病例巨核细胞消失，每张切片最多不超过3个。青少年的再障骨内膜细胞可增生活跃，也可无骨内膜细胞。有骨内膜细胞增生的病例较无骨内膜细胞增生病例预后好。此外，淋巴细胞、浆细胞、吞噬细胞及肥大细胞常增多。88%的病例骨髓铁染色阳性（图10-3）。

图10-3　非重型再生障碍性贫血（塑料包埋切片）

注:A.骨髓增生较低下，脂肪细胞增生显著，巨核细胞缺乏（HGE染色）;B.铁染色阳性（Pler’s蓝染色）

【诊断要点】

①全血细胞减少，病程6个月及以上;②网织红细胞减低，极少数可正常;③骨髓活检示增生极度减低（＜20vol%）或较低下(＞20vol%＜40vol%)，脂肪细胞增生明显;④全片无巨核细胞，或至多不超过3个/切片，为多叶核巨核细胞;⑤含铁血黄素沉着或铁染色阳性（＞+）;⑥粒、红系细胞以偏成熟阶段细胞为主，散在于脂肪细胞间和（或）小片状分布;⑦淋巴细胞，浆细胞及肥大细胞增多。

主要根据:①、②、③、④及⑤项诊断。其余做参考。

【鉴别诊断】

①骨髓增生不均一所致的骨髓增生减低;②肿瘤患者放化疗所致的骨髓抑制;③低增生性骨髓增生异常综合征（幼稚细胞多，可见单圆核巨核细胞）;④重型再生障碍性贫血与非重型再生障碍性贫血鉴别（表10-1）。

表10-1 非重型再生障碍性贫血与重型再生障碍性贫血的骨髓组织学鉴别

（王慧君　陈辉树）