【概述】
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans综合征。依据自身红细胞抗体的不同分为温抗体型、冷抗体型（包括冷凝激素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿）和温冷抗体混合型，根据发病原因又分为原发性和继发性。后者继发于造血系统肿瘤（慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤）、结缔组织疾病、感染、药物以及溃疡性结肠炎等，由于患者常伴有基础病，故临床表现多样。美国学者报道人群年发病率为1.25/10万，瑞典为2.0/10万，我国无人群发病率报道。AIHA可发生于任何年龄，多数患者超过40岁，发病年龄高峰在70～80岁，女性多见。
【临床特点】
1.温抗体型 病因不明的原发性AIHA大多为慢性、隐匿性起病，溶血逐渐发生和加重。继发性AIHA的起病与溶血过程均取决于原发病，恶性疾患或系统性红斑狼疮引起的AIHA大多起病缓慢，而急性病毒感染引起者则急性起病，尤多见于儿童，甚至可能暴发性起病，危及生命。
大多数病人的症状与贫血或所患慢性疾病的症状有关，最常见的有乏力、头晕、气短。有的病人可能以发现黄疸为主要症状。体格检查除有贫血和黄疸表现外，还可发现肝、脾、淋巴结大。急性起病者或遇到某种诱发因素，在原有慢性病程中发生急剧溶血时，可有血管内溶血表现。
除上述溶血所引起的表现外，继发性AIHA伴有原发或基础疾病的特殊表现，如淋巴细胞系统恶性肿瘤可伴脾大和（或）淋巴结大。系统性红斑狼疮可伴有皮肤、关节及多个脏器受损的表现等。
2.冷凝集素综合征(CAS) 主要在中老年人群中发病，无性别差异。文献统计以50～60岁最多见。原因不明性的CAS病情较为稳定，进展很慢，多数患者在寒冷环境中表现有耳郭、鼻尖、手指及足趾的发绀症，但一经加温即见消失。在罕见情况下，单个或数个手指端可发生坏疽，可能与冷球蛋白有关。患者体征很少，除贫血和黄疸外，肝、脾、淋巴结大不明显。
3.阵发性冷性血红蛋白尿(PCH) 这是一种罕见的以全身或局部受寒后突然发生的急性溶血和血红蛋白尿为特征的疾病。发病数在全部AIHA中仅占1.7%～5.1%，儿童常见。急性发作者表现为寒战、发热(可高达40℃)、全身乏力、腰背及下肢疼痛、腹部不适或恶心呕吐,随即出现血红蛋白尿，持续数小时或数天。反复发作者可有含铁血黄素尿。患者可有脾大和黄疸。成人患者多为慢性，可因受寒而急性发作。发作频繁者可有慢性贫血。
【实验室检查】
1.不同程度的贫血，网织红细胞增高，急性溶血时可有白细胞增高，Evans综合征患者伴有血小板减少。成熟红细胞大小不均，易见嗜多色红细胞。
2.骨髓增生活跃或明显活跃，红系比例明显增高，粒、红系比例降低，红系细胞增多（图12-1）粒系和巨核细胞系正常。
3.血清胆红素增高，以间接胆红素为主，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。
4.直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。
5.可冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。
6.可冷热溶血（D-L）试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。
【骨髓病变特点】
骨髓活检示增生极活跃或较活跃，粒、红系比例减低，红系中、晚幼阶段细胞增多。急性溶血时粒、红系较幼稚的细胞增多（图12-2）。巨核细胞无明显异常。铁染色多阴性。
【诊断要点】
1.临床表现 ①慢性血管外溶血症状;②可伴有基础病表现。
2.实验室检查 符合上述特点。
骨髓活检不能独立诊断溶血性贫血，可根据患者外周血贫血及网织红细胞增高，骨髓增生活跃或极度活跃。粒红系细胞比例减低，中晚幼红细胞增多。根据粒系细胞与巨核细胞形态正常等诊断增生性贫血，根据现有的实验室相关检查诊断溶血性贫血。
图12-1 溶血性贫血，骨髓增生极活跃，中、晚幼红细胞增多（骨髓切片，Wright染色）
图12-2 溶血性贫血，骨髓活检示中晚幼红细胞增多（塑料切片，HGE染色）
(王慧君 陈辉树)
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