【概述】
由于各种病因导致的成人外周血白细胞计数持续低于4×109/L时，称白细胞减少症（leukopenia）。儿童标准为10～12岁低于4.5×109/L，<10岁低于5.0×109/L。若白细胞总数明显减少，低于2×109/L，中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L,甚至消失者，称为粒细胞缺乏症。
【临床特点】
1.症状与体征
（1）白细胞减少症：一般有头晕、乏力、四肢酸软、食欲减退、低热、失眠等非特异性症状。少数无症状，部分病人则反复发生口腔溃疡、肺部感染或泌尿系感染。
（2）粒细胞缺乏症：起病急，可突然畏寒或寒战，高热，头痛，关节痛，极度乏力，严重者可危及生命。体检因其病因不同，临床表现亦不同。
2.临床分型
（1）慢性特发性粒细胞减少症：系慢性粒细胞减少症中最常见的类型。以中青年女性较多见，无明确的特殊服药史及化学品接触史。临床无症状或有疲劳、低热、盗汗或失眠等。周围血细胞及骨髓涂片检查均无特殊发现。
（2）感染性粒细胞减少症：常见于病毒性感染性疾病，如病毒性肝炎、麻疹、流感、传染性单核细胞增多症等；细菌感染性疾病，如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、粟粒型肺结核、重症金黄色葡萄球菌败血症；原虫以疟疾合并脾大者为多见。
（3）药物性粒细胞减少症：氯霉素、合霉素、磺胺、复方阿司匹林引起粒细胞减少的报道时常见到。
（4）放射线性粒细胞减少症：从事放射线工作或接触放射物质，可导致白细胞减少。
（5）获得性免疫性粒细胞减少症：结缔组织病及慢性活动性肝炎等可于血清中查到抗白细胞抗体。
（6）骨髓病性粒细胞减少症：淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等部分患者可出现粒细胞减少。
（7）其他：如遗传性中性粒细胞减少症，新生儿同种免疫性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症等。
【实验室检查】
1.血象 白细胞计数多在（2～4）×109/L，中性粒细胞绝对值减低。血红蛋白和血小板正常。
2.骨髓象 一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍。有的粒细胞有空泡、中毒颗粒及核固缩等退行性变。骨髓象除了解粒细胞增殖分化情况外，还可明确有无肿瘤细胞转移。
3.肾上腺素试验 皮下注射肾上腺素0.3mg，中性粒细胞从边缘池进入循环池，20～30min时中性粒细胞升高一般不超过（1.5～2.0）×109/L，若超过或增加1倍以上，提示粒细胞减少可能由边缘池粒细胞增多引起。
4.相关血清学检查 除外结缔组织病、肝炎、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染及肿瘤等疾病引起的继发性白细胞减少。
5.淋巴细胞亚群检测 除外大颗粒淋巴细胞增多引起的粒细胞减少症。
【骨髓病变特点】
骨髓组织的形态缺乏特征性改变，因为外周血粒细胞减少或缺乏，往往骨髓组织中仍可见少量分叶核杆状核粒细胞（图13-1），各系各阶段的细胞比例无明显异常。可能大多数情况下与粒细胞在体内的分布异常有关。但严重的粒细胞缺乏症也可整个切片不见分叶杆状核粒细胞。
【诊断要点】
1.病史因素 ①年龄及家族史；②过去有无同类病史及规律性如何；③有无理化因素接触史、用药史。
2.临床特点 有助于病因诊断。
3.除外 可引起白细胞减少的全身性疾病。
4.实验室检查 如上述。
图13-1 粒细胞减少症，见几个杆状核粒细胞（石蜡切片，HE染色）
(王慧君 陈辉树)
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