【概述】
特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，也是临床上最常见的出血性疾病，其发病机制与患者体内产生的抗血小板抗体并与自身的血小板和(或)巨核细胞结合后而血小板遭破坏，使得血小板被单核-巨噬细胞系统过度清除从而引起血小板减少所致的皮肤黏膜出血或紫癜。同时巨核细胞反应性的增生、幼稚巨核细胞相应地增多。ITP发病率为(5～10)/10万，占血液病医院住院病例的10.24%。可发生于任何年龄阶段，临床上可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性，而成人ITP则相反，约80%为慢性型。
【临床特点】
症状和体征 ①出血症状:常见皮肤瘀点、瘀斑，以四肢和躯干部为主，黏膜出血包括牙龈出血、鼻出血、口腔黏膜出血，女性患者常见月经增多，严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血;②一般无脾大，除非大量出血，一般不伴有贫血。
【实验室检查】
1.血象 外周血血小板计数明显减少，平均血小板体积增大，血小板分布宽度增加，可见巨大畸形的血小板。红细胞计数一般正常，如有严重失血，可出现正细胞性贫血。白细胞计数及分类多正常。
2.骨髓象 骨髓巨核细胞数正常或增多，急性型巨核细胞多为幼稚型，慢性型巨核细胞一般明显增多，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主。
3.免疫学检查 患者血小板表面和血浆可检测到血小板相关抗体。
4.其他 出血时间延长，束臂试验阳性，血块退缩不良。
【骨髓病变特点】
骨髓增生程度多在正常范围，粒红比例大致正常，各阶段粒红系细胞比例大致正常，大多数病例分叶核和杆状核粒细胞多见及核碎片呈簇状分布（图14-1、图14-2），其原因不明。在骨髓涂片中可见巨核细胞增多，较多幼稚巨核细胞不产血小板，而在骨髓活检切片中巨核细胞无明显增多（＜10个/切片）。较为特殊的是常常无含铁血黄素沉积，且ITP患者不论是骨髓或脾脏组织铁染色80%以上为阴性。推测因患者血小板减少而反复出血，骨髓红系反应性增生以补充红细胞，铁利用正常或增多，储存铁减少，故铁染色阴性。
图14-1 特发性血小板减少性紫癜，骨髓可见核碎片（石蜡切片,HE染色）
图14-2 特发性血小板减少性紫癜，骨髓可见核碎片，巨核细胞少见（石蜡切片,HE染色）
尚未见特征性免疫表型和遗传学异常的报告。
【诊断要点】
国内诊断标准:
1.多次化验检查血小板减少。
2.脾脏不增大或仅轻度增大。
3.骨髓检查巨核细胞正常或增多，有成熟障碍。
4.具备以下5点中任何一点:①泼尼松治疗有效;②脾切除有效;③PAIg增高;④PAC3增高;⑤血小板寿命缩短。
5.排除继发性血小板减少症。
本病骨髓活检主要可排除一些引起血小板减少的疾病，但骨髓活检不能独立做诊断，须结合临床表现及相关实验室检查诊断。
本病患者经激素等免疫抑制治疗，绝大多数有效;无效者采用切脾治疗仍可获得良好疗效;近期无效的部分病例远期能恢复正常、停止用药。
(王慧君 陈辉树)
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
