【概述】
海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocytosis)是指增生的细胞用May-Giemsa染色胞质内含有被染成海蓝色物质（H-E染色染成棕黄色）的组织细胞，该物质是不溶于碳氢脂质性溶剂的蜡样物，它能被油红O及苏丹黑染色，PAS反应阳性。海蓝组织细胞增生症是一组异源性的疾病，分为遗传性和继发性两种。
继发性（获得性）病变，常见于白血病，特别是慢性粒细胞白血病。还可继发于免疫性血小板减少性紫癜、珠蛋白生成障碍性贫血、镰刀细胞贫血、Wolmans病、Niemann-Pick病、成人类似Niemann-Pick病的脂质沉着症、Batten病、高脂蛋白血病（特别是Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型）、儿童期慢性肉芽肿病、蜡样色素贮积病、家族性脂色素组织细胞病、进行性神经疾患的蜡样色素蓄积、Hurler综合征、Fabry病、类风湿关节炎、霍奇金病、蕈样真菌病、Takayasu动脉炎、肝炎、血卟啉症、传染性单核细胞增多症和淋巴瘤等。这些疾病均有原发病特征，易于区别。
遗传性海蓝细胞增生症：海蓝细胞由Moeschlin于1947年首先描述，1970年Silverstein提出海蓝组织细胞增生综合征的名称。本病是常染色体隐性遗传病。
本病与尼曼-匹克病关系十分密切。男女发病率近似，发病年龄从1岁到83岁，确诊时平均年龄40岁。
【临床特点】
患者大部分有肝脾大，轻度血小板减少、出血及紫癜等症状。常有姐妹患同一种病，最小6岁，最大61岁，大部分患者的骨髓及肝脾中可见海蓝组织细胞增生，1/3患者的肺组织中可见海蓝组织细胞形成的阴影，一般病理经过良好。
【实验室检查】
骨髓涂片可见大量海蓝色胞质的组织细胞，胞体圆形或椭圆，直径20～60μm，细胞核多为一个，常偏位，多无核仁，胞质丰富，充满大小均一的海蓝色颗粒（图16-8），为蜡样物质。
图16-8 海蓝细胞增生症（骨髓涂片，Wright染色）
【骨髓病变特点】
骨髓中海蓝细胞常常呈大片状分布，也可散在分布。胞质空泡较普通泡沫细胞的空泡大。骨髓正常造血细胞常减少。与继发性海蓝组织细胞增生症和Niemann-Pick病的泡沫细胞十分相似，本病细胞的胞质为蓝色，后者胞质呈淡染或透明状。
【透射电镜】
胞质内包涵体形状不规则，直径1～5μm，由分层的向心性髓鞘样结构组成，每层间距约5nm。
【诊断要点】
淋巴结或脾脏如找到大量海蓝色、泡沫状胞质的组织细胞，结合临床病史明确诊断。
【鉴别诊断】
主要与继发性海蓝组织细胞增生症相区别：如特发性血小板减少性紫癜、慢粒、真性红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血、镰刀细胞贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血及其他20多种可以出现海蓝组织细胞增多的疾病相区别。
【预后】
大约15%的患者死于肝硬化。本病为良性病程，在Silverstein的报道中9例患者中7例为良性病程，2例因肝衰竭死亡，7例中可见紫癜和出血，4例患者血小板减少。尽管肝功能异常的变化相对缓和，但是仍须仔细观察。
(李占琦 陈辉树)
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