【摘要】：患者临床表现无特异性，常无症状，多在查体时由影像学发现肿瘤，有的病例因肿瘤大而压迫周围器官或肿瘤破裂出血而出现相应的症状、体征。由于肿瘤的3种组织成分：血管、平滑肌和脂肪的比例或分布很不一致，根据肿瘤组织的形态学特点将其分为以下4种类型。CT及MRI示病灶中脂肪成分和血管影，高度提示该病。
★男，56岁，健康查体发现肝占位性病变（图1-2-1）。
图1-2-1 肝血管平滑肌脂肪瘤
声像图：肝大小形态正常，肝右叶近胆囊处见一3．0cm×2．7cm强回声团块，后无声影，形态不规则，边界清晰，内回声欠均匀。彩色多普勒血流成像（CDFI）：其内血流信号较丰富。
讨论：肝血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma）少见，系间叶源性肿瘤。患者临床表现无特异性，常无症状，多在查体时由影像学发现肿瘤，有的病例因肿瘤大而压迫周围器官或肿瘤破裂出血而出现相应的症状、体征。由于肿瘤的3种组织成分：血管、平滑肌和脂肪的比例或分布很不一致，根据肿瘤组织的形态学特点将其分为以下4种类型。①经典型：即实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞，其间穿插有不规则的厚壁血管；②肌细胞为主型：以肌细胞成分为主；③脂肪细胞为主型：肿瘤主要由成熟的脂肪细胞构成，其间由中间型肌细胞交错成网，也可见单个脂肪母细胞；④血管瘤样型：由数量不等的弯曲厚壁血管组成，血管常无弹力层，肌细胞呈区域性分布，上皮样细胞和梭形平滑肌细胞常围绕在血管周围形成血管套，尤其在肿瘤周边更为明显，而弥漫于整个实性区的是许多薄壁静脉或血窦，呈紫癜样。由于瘤体含有3种组织，随其成分不同，声像图也表现各异，但大多为强回声结节，边界较清晰，CDFI可显示较多血流信号，与血管瘤不同。CT及MRI示病灶中脂肪成分和血管影，高度提示该病。
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