布-加综合征

★女，30岁，乏力，消化不良1年，下肢水肿2个月（图1-5-2）。

声像图：肝体积增大，形态较饱满，肝实质回声增粗偏强，肝右静脉距第二肝门3．5cm处闭塞，肝中静脉近第二肝门处管腔消失，肝左静脉主干未显示，肝静脉间见多条侧支循环，下腔静脉显示正常。

讨论：布-加综合征（BCS）是由于肝静脉和（或）肝段下腔静脉的狭窄、闭塞，导致肝静脉回心血流受阻，肝淤血体积增大。该病病程较长，同时存在下腔静脉阻塞和继发性门静脉高压的临床表现，前者如下肢水肿、静脉曲张、小腿及踝部色素沉着及腹壁静脉曲张。后者如腹水、黄疸、脾大等一系列临床症状。布-加综合征分为肝静脉型、下腔静脉型和混合型。肝静脉型：仅累及肝静脉，肝静脉狭窄、闭塞或栓塞；下腔静脉型：仅累及下腔静脉，为肝后下腔静脉的狭窄、闭塞、隔膜或栓塞；混合型：肝静脉和下腔静脉同时受累。下腔静脉型又分为各种亚型。

图1-5-2　布-加综合征（肝静脉型）

★男，65岁，上消化道大出血5d（图1-5-3）。

图1-5-3　布-加综合征（混合型，下腔静脉狭窄并血栓）

声像图：肝体积增大，形态饱满，实质回声增粗，肝左、中静脉走行自然，肝右静脉未显示，仅见粗大的肝右后下静脉和肝右中静脉。肝静脉间见广泛侧支循环。肝段下腔静脉狭窄范围约2．4cm，最窄处内径宽约0．4cm，多普勒显示血流信号，紧接狭窄处见一略强回声团块，大小为3．1cm×1．8cm。

讨论：下腔静脉狭窄，局部血流动力学改变，易导致血栓形成。声像图表现为下腔静脉内的实性回声，一般形态尚规则，内回声不均，由于多为慢性血栓，内常有粗大点状回声。下腔静脉血栓要和癌栓鉴别，癌栓多见于原发性肝癌和肾癌晚期。总之，布-加综合征的超声表现为：肝体积增大，形态饱满，实质回声粗强不均，肝静脉可见局限性狭窄、闭塞或栓塞，或者完全闭塞，肝内见多条拱形侧支循环，这是该病的特征性超声表现；肝后下腔静脉局限性狭窄、闭塞或栓塞，有时存在隔膜，病变远端下腔静脉扩张，生理搏动消失。继发性改变有门静脉增宽、脾大、腹水等。