梭形细胞肿瘤晚期表现

★男，2岁，发现右上腹包块1d（图1-7-21）。

图1-7-21　肝母细胞瘤

声像图：肝明显增大，形态失常，肝右叶探及一10．7cm×9．1cm类圆形混合回声包块，被膜完整，包块内回声不均匀，可见不规则液性暗区，CDFI示肿块内及周围血流丰富。肝门处可探及增大淋巴结。

讨论：肝母细胞瘤较少见，是由肝胚胎组织发生的恶性肿瘤。主要发生在婴幼儿，肿瘤一般发生于肝右叶，多为单个肿块。肝母细胞瘤是最常见的小儿肝恶性肿瘤，常发生于5岁以下儿童，男性多见。镜下为胚胎性肝上皮组织，原始肝细胞分化不全，分化程度不一，肝细胞堆积成巢状或小梁-腺泡样的束状带（上皮型），间或有软骨、骨样组织或胚胎性间叶组织（混合型）。患儿常无任何诱因或先在肝病，以右上腹部发现包块、增长迅速为其主要特征。可有消瘦、乏力、发热、腹痛等症状。少数患儿出现性早熟、多毛症、乳房及性腺过早发育。AFP在肝母细胞瘤患者中90%～100%显著增高，有出血坏死者增高更明显。在短期内迅速增高尤有诊断价值。AFP对于术后随访观察及预后判断亦有价值。肝母细胞瘤根据其所含成分可分为上皮型和混合型。上皮型细胞分化程度由高至低分别是胎儿型、胚胎型和未分化型。混合型在以上皮细胞为主的结构中出现间叶成分，间叶成分内可有骨和软骨。

超声表现：①肝体积明显增大，形态失常。②肿瘤多位于肝右叶，瘤体巨大。③肿瘤呈圆形或椭圆形或分叶状，与周围肝组织分界明显，多可见完整被膜。④肿瘤内部回声强弱不一，分布不均匀，以中低回声为主，可见强回声钙化灶后伴声影。⑤彩色多普勒一般显示肿瘤及瘤周血供丰富。⑥晚期可见腹腔内低回声淋巴结与腹水。婴幼儿肝内巨大实性肿块应首先考虑该病，其他如血管内皮瘤等较少见，血管内皮瘤好发于中年以后，可呈较小局限性弱回声病灶或较大强回声病灶，内多有形态不规则的液性暗区，彩超示肿瘤内部少血供。本病应结合病史及临床综合诊断，鉴别困难者，超声引导下活检是必要的。