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先天性胆管囊状扩张

时间:2023-06-25 百科知识 版权反馈
【摘要】:③肝内外胆管同时合并有囊状扩张症。其中以先天性胆总管囊状扩张较为多见。本病属先天性胆管囊肿第Ⅴ型,又分两个亚型,Ⅰ型为单纯型肝内胆管扩张,无门静脉高压及肝纤维化,临床较少见,主要影像学表现为肝内胆管囊状扩张,伴胆汁淤积,囊腔与胆管相通,病理上以肝内胆管扩张、纤维增生和大量纤维组织细胞反应为特征,胆管壁周围炎细胞浸润,部分可发生非典型增生甚至癌变。

★女,30岁,反复发作性右上腹部疼痛,查体右上腹部饱满、压痛(图2-4-1)。

图2-4-1 先天性胆总管囊状扩张

声像图:肝总管轻度扩张,胆总管明显扩张呈囊状,壁薄,内透声良好,上端呈梭形与胆管相通。胆囊无明显增大,被推至右前方,胆囊后壁可见点状实性强回声。

图2-4-2 先天性胆总管囊状扩张并泥沙样结石

★女,12岁,发作性右上腹部疼痛,伴有发热、恶心呕吐(图2-4-2)。

声像图:肝形态正常,实质回声均匀。胆总管囊状扩张呈椭圆形,门静脉位于囊状扩张后方呈浅弧形受压。囊后壁可见堆集的细光点回声,随体位活动可变形。

★女,32岁,反复发作性右上腹疼痛3年余,加重1周(图2-4-3)。

图2-4-3 先天性胆总管囊状扩张 胆囊结石

声像图:肝形态正常,实质回声均匀。胆囊形态正常,后壁可见一高回声光点,胆总管呈索性囊状扩张,内透声好,后方回声增强。胰腺回声正常。

讨论:先天性胆管囊肿实际上是胆管的囊性扩张,本病是在原始胆管发育过程中,胆管近侧和远侧的细胞增殖速度和管道化速度不一致而形成,临床上胆总管囊状扩张症并非罕见,多见于儿童或年轻人,以肿块、腹痛、黄疸为主要临床症状,常为间歇发作。反复感染可使病情恶化。根据发生的部位不同可分为3种:①发生在肝外胆管者为胆总管先天性囊状扩张症;②发生在肝内胆管者,为肝胆管先天性囊状扩张症,亦称卡路里(Caroli)病。③肝内外胆管同时合并有囊状扩张症。其中以先天性胆总管囊状扩张较为多见。本病囊肿多呈球形,大小不等,内含胆汁,囊壁为纤维结缔组织,胆囊和囊肿以上的胆管一般不扩张。声像图:①肝外胆管囊状扩张症。在胆总管部位出现囊肿,多呈球形、椭圆形或纺锤形,可延及肝门或胰头,囊壁清晰、较薄,囊腔呈液性无回声,后方回声增强。囊内可有结石。仔细扫查可以发现囊肿与近端肝管相连则是重要佐证。肝内胆管一般正常,或可轻度扩张。②肝内胆管囊状扩张症。超声显示囊肿沿左右肝管分布并与肝管相通,囊壁强回声线清晰,囊腔呈圆形或梭形透声暗区。亦可表现为节段性或较均匀的扩张。有时可见合并肝外胆管囊状扩张。

★男,12岁,发热,肝区疼痛半个月(图2-4-4)。

图2-4-4 Caroli病(1)

声像图:肝体积增大,形态饱满,肝内探及多发囊性病变,呈圆形、腊肠形或不规则形,部分囊腔内可见泥沙样沉积。

★男,33岁,右上腹不适半年(图2-4-5)。

图2-4-5 Caroli病(2)

声像图:肝大小形态正常,实质回声均匀,肝右叶胆管局部扩张,呈串珠样,最宽处1.3cm。

★男,44岁,右上腹疼痛不适3个月(图2-4-6)。

声像图:肝体积增大,形态饱满,肝内探及多发囊性病变,呈圆形、腊肠形或不规则形。

讨论:Caroli病为少见病,主要为交通性海绵状肝内胆管扩张,属常染色体隐性遗传病,是由于胚胎发育过程中胆管发育异常所致。该病是Caroli在1958年首先提出,可发生在任何年龄段,男性多于女性。目前认为发病机制可能与下列因素有关:①胆管发育不良,致部分胆管壁先天性薄弱。②受来自母体的乙肝病毒感染,胆管上皮发生巨细胞性变,管壁薄弱,弹性减退,引起囊性扩张。本病属先天性胆管囊肿第Ⅴ型,又分两个亚型,Ⅰ型为单纯型肝内胆管扩张,无门静脉高压及肝纤维化,临床较少见,主要影像学表现为肝内胆管囊状扩张,伴胆汁淤积,囊腔与胆管相通,病理上以肝内胆管扩张、纤维增生和大量纤维组织细胞反应为特征,胆管

图2-4-6 Caroli病(3)

壁周围炎细胞浸润,部分可发生非典型增生甚至癌变。Ⅱ型为弥漫型或门静脉周围纤维化型,较多见,主要特征为肝内胆管末端囊状扩张,近端大胆管不扩张,同时伴有肝内纤维化及末端小胆管增生。病理表现为肝内胆管囊状扩张,上皮细胞增生,伴胆管周围纤维组织增生,组织细胞变性及大量炎细胞浸润。主要表现为肝内“多囊性”病变,典型征象为囊腔与胆管相连,呈现“囊肿尾征”,也称为“蝌蚪征”。由于肝内胆管扩张和胆汁淤积,可导致胆管内结石形成和胆道感染,常见临床症状是上腹痛和发热。反复发作的胆管炎可致胆汁性肝硬化,扩张的胆管也可能发生癌变。超声表现:肝增大,实质回声均匀或不均匀增强,可见散在多发不规则、大小不等无回声区,部分无回声区相互交通形成较大似多房“囊肿”,部分病变与胆管相通,肝右叶多见。或表现为肝内胆管成小串珠样扩张。本病须与肝脓肿、多囊肝和肝囊肿鉴别,肝内胆管囊状扩张沿胆管分布并与胆管相通是其有别于肝脓肿、多囊肝和肝囊肿的主要特征。

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