原发性腹膜后间质瘤

★男，53岁，发现下腹部肿物5个月余，行剖腹探查术后1个月（图10-8-1）。

图10-8-1　原发性腹膜后间质瘤

声像图：于左下腹部腹膜后见一低回声团块，大小约13．8cm×11．5cm，边界尚清楚，外形欠规则，内部回声不均匀，并见多处液性暗区，CDFI显示肿块内血流丰富，可引出动脉血流频谱，流速31cm／s。

★男，70岁，腹膜后恶性间质瘤术后2个月（图10-8-2）。

图10-8-2　腹膜后恶性间质瘤术后复发

声像图：于腹腔及腹膜后见多发占位性病变，大者约15．4cm×7．6cm，边界清楚，外形不规则，内部回声不均匀，并可见液化坏死。CDFI显示肿块内血流丰富，可引出动脉血流频谱。

讨论：间质瘤最常发生在胃肠道，胃肠道外间质瘤组织形态、免疫表型等与胃肠道间质瘤相似，但起源于腹腔或腹膜后软组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关。有些学者认为胃肠道外间质瘤可能也起源于胃肠道的基质间质细胞（ICC），但有些学者认为它来源于更原始的、具有多潜能分化的中胚叶间质干细胞，此种细胞可以分化发育成多种中胚叶组织，包括ICC。胃肠道外间质瘤通常为体积较大、境界清楚的质硬包块，切面呈灰白色至红棕色，缺乏平滑肌瘤常见的旋涡状结构，有时可有明显的坏死、出血、囊性变。病理见有两种细胞类型，上皮样细胞和梭形细胞，两种细胞成分常出现在同一肿瘤中。当上皮样细胞占优势时称上皮样间质瘤，梭形细胞成分为主时称梭形细胞间质瘤，两种比例大致相同时称混合型间质瘤。肿瘤发病隐匿，早期无明显特征性表现，当体积较大时，可出现腹部包块、腹痛等，推挤、侵犯邻近器官引起相应的临床症状。

超声检查表现为腹膜后境界清楚的回声团块，体积较大，回声均匀或不均匀，出现出血、坏死或囊性变时，肿瘤内部回声明显不均，可见低回声或不规则无回声区。CDFI可见肿瘤内血流丰富。

本病须与转移性间质瘤鉴别。原发性腹膜后间质瘤多为单发结节，而腹腔内转移性间质瘤多为多发结节，再结合病史可予鉴别。尚须与腹膜后其他肿瘤鉴别，确诊需依据病理。