弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进、引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。其病因有：
1.感染性疾病 占DIC发病数的31%～43%。
（1）细菌感染：革兰阴性细菌脑膜炎球菌、大肠杆菌、绿脓杆菌等。革兰阳性细菌如金黄色葡萄球菌感染等。
（2）病毒感染：流行性出血热、重症肝炎、麻疹等。
（3）立克次体感染：斑疹伤寒、恙虫病等。
（4）其他感染：脑型疟疾、钩端螺旋体病、组织胞浆菌病等。
2.恶性肿瘤 占DIC患者的24%～34%。常见者如急性早幼粒细胞白血病、淋巴瘤、前列腺癌、肝癌、肾癌、肺癌、脑肿瘤、恶性血管内皮瘤、神经母细胞瘤、平滑肌肉瘤等。
3.病理产科 占DIC的4%～12%。常见病因有羊水栓塞、胎盘早期剥离、感染性流产、死胎滞留、重症妊娠高血压综合征、子宫破裂、前置胎盘等。
4.手术及创伤 占DIC患者的1%～5%。富含组织因子的器官如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等。大面积烧伤、严重挤压伤、骨折及蛇咬伤等。
5.医源性疾病 占DIC的4%～8%。主要与药物、手术及其他医疗操作、肿瘤手术、放疗、化疗等过程有关。
6.全身各系统疾病 如高血压、肺心病、ARDS、急性胰腺炎、肝功能衰竭、溶血性贫血、血型不合输血、急进性肾炎、糖尿病酮症酸中毒、全身性红斑狼疮（systemic lupns erythematosusc，SLE）、中暑、脂肪栓塞、移植物抗宿主疾病（grafi versus host disease，SVHD）等。
DIC的发病机制主要是凝血酶和纤溶发生改变。凝血酶活性改变引起凝血因子及凝血活性物质的活性增高，加速纤维蛋白的形成，血栓的形成，结果是纤维蛋白原、凝血因子及血小板的大量消耗。纤溶酶被激活后可作用于纤维蛋白形成降解产物FDP，FDP又抑制纤维蛋白的形成和集合，抑制血小板和凝血因子的活性而发生纤溶。所以在DIC时凝血和纤溶的变化是复杂的，可分高凝期、消耗性低凝血期和继发性纤溶亢进期。
【诊断要点】
1.临床表现 临床分急性慢性两种，以急性为多见，起病急骤，表现为严重广泛的出血。慢性起病隐袭，以栓塞症状为主。DIC临床主要表现为出血、休克、栓塞、溶血四个方面。
（1）出血倾向：是DIC最突出的症状。突发的广泛性自发性出血，常见皮肤黏膜出血，有大片瘀斑或血肿，伤口可渗血不止或血不凝固。严重病例可有胃肠道、呼吸道、泌尿道和阴道出血，分娩和产后流血及血不凝固。少数可颅内出血。
（2）休克：主要是微循环障碍引起低血压或休克，有皮肤黏膜发绀、少尿、无尿、呼吸循环衰竭的症状。休克后因组织缺氧、酸中毒、血液淤滞等又加重DIC，导致不可逆性休克。
（3）微血管栓塞：微循环有广泛血小板和纤维蛋白血栓形成，引起受累器官缺血、缺氧、功能障碍甚至组织坏死。内脏栓塞常见于肺、脑、肝、肾和胃肠道等。肺栓塞可胸痛、呼吸困难、发绀及咯血。肾栓塞可腰痛、少尿、无尿和蛋白尿。胃肠道黏膜缺血、坏死可有呕血及黑便。皮肤栓塞可有指、趾、鼻、颊及耳部发绀及干性坏死。脑栓塞可头痛、偏瘫、瞳孔异常变化及意识障碍。
（4）微血管性溶血：血管内凝血可使血管腔变窄而使红细胞通过时损伤或破碎、引发溶血。溶血症状轻微早期不易发现。大量溶血可有黄疸，胆红素尿及贫血等症状。血象中有破碎红细胞和畸形红细胞。
2.诊断标准
（1）存在易引起DIC的基础疾病。
（2）有下列2项以上的临床表现：①多发性出血；②不能用原发病解释的微循环障碍或休克；③多发性微血管栓塞症状和体征；④抗凝治疗有效。
（3）实验室检查指标：同时有下列3项以上异常者：①血小板低于100× 109/L或进行性下降（如有肝病、白血病血小板＜50×109/L）；②血浆纤维蛋白原含量低于1.5g/L或进行性下降；③血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（3P）试验阳性或纤维蛋白降解产物（FDP）大于20mg/L。或D－二聚体水平升高或阳性。④PT缩短或延长3s以上，APTT缩短或延长3s以上。
（4）疑难或特殊病例应行下列相关检查，应有下列1项以上异常：①纤溶酶原含量及活性降低；②AT含量、活性及vWF水平降低；③血浆FⅧ∶C活性＜15%（需与严重肝病所致的出血鉴别时有价值）；④血浆凝血酶－抗凝血酶复合物（TAT）或凝血酶原碎片1＋2（F1＋2）水平升高；⑤血浆纤溶酶－纤溶酶抑制物复合物（PIC）浓度升高；⑥血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）水平升高。
【急救与治疗】
1.对病因和原发病的治疗 是治疗DIC的根本措施，积极控制感染，败血症，及时清除子宫内容物如死胎、胎盘，抗肿瘤治疗等。
2.支持疗法 纠正引起DIC的诱因，如补充血容量、防止休克，改善供氧，纠正酸中毒和电解质平衡失调。
3.抗凝治疗 抗凝治疗是终止DIC病理过程、减轻脏器功能损伤、重建凝血－抗凝平衡的重要措施。
（1）肝素：①肝素钠：急性DIC 10 000～30 000U/d左右，每6h用量不超过5 000U，静脉滴注，根据病情可连续使用3～5d。②低分子肝素：与肝素钠相比，其抑制FXa的作用较强，较少依赖AT，较少引起血小板减少，出血并发症较少，半衰期较长，近年来逐渐得到广泛应用。常用剂量为75～150UAⅩa（抗活化因子Ⅹ国际单位）/（kg·d），1次或分2次皮下注射，连用3～5d。
肝素使用的指征：①DIC早期（高凝期）；②血小板及凝血因子呈进行性下降、微血管栓塞表现明显的患者；③消耗性低凝期但病因短期内不能去除者，在补充凝血因子情况下使用。
下列情况下应慎用肝素：①手术后或损伤创面未经良好止血者；②近期有大咯血的结核病或有大量出血的活动性消化性溃疡；③蛇毒所致的DIC；④DIC晚期，患者有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进。
肝素治疗中应监测APTT，应维持在正常的1.5～2倍为宜，超过100s出血症状加重提示肝素过量，应减量或停用肝素，用鱼精蛋白中和肝素，通常1mg鱼精蛋白能中和100U的肝素。
（2）其他抗凝及抗血小板药物
①复方丹参注射液，单独或与肝素联合应用，剂量为20～40ml加入100～200ml葡萄糖溶液中静脉滴注，2～3/d，连用3～5d。
②右旋糖苷－40 500～1 000ml/d。
③AT与肝素合用，可减少肝素用量，增强疗效。用量为每次1 500～3 000U，静脉滴注，2～3/d。
④噻氯匹定：为抗血小板药物，通过稳定血小板膜抑制ADP诱导的血小板聚集。用法为250mg，口服，2/d。
⑤双嘧达莫500mg/d，加入200ml液体，静脉滴注，1/d。
4.补充血小板及凝血因子 可输新鲜血浆或补充凝血因子制剂。纤维蛋白原降低到1g/L以下时，可输注纤维蛋白原浓缩剂，每次2～4g，使其浓度提高到1.5g/L以上。血小板显著减少可输注血小板悬液。
5.抗纤溶药物 在DIC早期忌用，DIC的纤溶亢进期应用，与足量的肝素同时应用。常用药有6－氨基乙酸（EACA），4～6g/d加液体中静脉滴注，维持量为1g/h；氨苯甲酸（止血芳酸），0.1～0.3g/d加入液体中静脉滴注；止血环酸，每次0.25g加入液体中静脉滴注，1～2/d。
6.溶栓疗法 主要用于DIC后期、脏器功能衰竭明显及经上述治疗无效者，可试用尿激酶或t－PA。
（邢秀华）
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