主动脉夹层（aortic dissection）是指在内因或外力作用下动脉壁内膜破裂，血液经破裂口渗入血管壁中层形成血肿，血肿沿中层潜行扩展，最终可穿破内膜返回血管腔或穿破外膜造成血管外出血，夹层可发生于主动脉和（或）其分支，由于其发病急剧，临床表现复杂多变，有相当比例的病例因漏诊误诊而病死。未经诊治的患者在发病的头24h中的病死率约50%，因此，早期诊断和治疗是降低本病病死率的关键问题。
由于约1/3的主动脉夹层被漏诊，故主动脉夹层的实际发病率尚不十分清楚。据西方国家尸解报告，本病的年发病率为5～10例/100万人，亦有报告为2.9/10万人。本病好发年龄国外报告50～70岁，占80%，我国报道的病例年龄范围要低10～20岁。男女之比为2～5∶1。40岁以下马方综合征多为男性，女性患者半数以上发生于妊娠期。
1.主动脉夹层的基础病因有主动脉壁中层的退行性变、先天性主动脉瓣狭窄、二叶式主动脉瓣、结缔组织病、马方综合征、Turner综合征、Ehlers、Danlos综合征、Noonan综合征。目前已公认高血压、动脉粥样硬化、高龄和妊娠是主动脉夹层的主要诱因。
2.主动脉夹层实际上是动脉壁中层的血肿形成，随着夹层中积血的增多，压力升高，瘤体将在中层内潜行扩展，压力过高即发生瘤体另端的再度破裂，夹层若穿透动脉内膜破入主动脉腔内，则夹层贯通。若夹层穿破动脉外膜破入周围组织和器官，则出现血胸及心包、纵隔和腹腔积血。
夹层绝大多数位于升主动脉右侧壁、向上延伸到主动脉弓、再沿降主动脉左侧壁向下延伸，即沿主动脉壁外缘扩展。这一位置恰好是主动脉受血流冲击最严重的部位，也是大动脉壁受侧压冲击最重部位，单位时间内压力上升速度越快（dP/dT），冲击越大。促使夹层分离、血肿扩展诸力量中最重要的是dP/dT和血压，这正是急性夹层动脉瘤药物治疗的理论依据。
3.分型：目前最常用Stanford分型。
A型：夹层仅累及升主动脉，一般需外科手术治疗。
B型：夹层仅累及降主动脉，一般采用内科药物治疗。
还有人将发病在14d以内者称为“急性”，大于14d者称为“慢性”主动脉夹层动脉瘤。
【诊断要点】
（一）临床表现
1.疼痛 是该病的突出表现，常为刀割样、撕裂样剧痛。疼痛的原因为内膜撕裂、夹层进展以及夹层再破裂。疼痛常位于前胸、后背、后胛区、向颈、背、腰、腹、延脊柱向股部放射。较少放射到下颌、牙齿和左右臂。个别患者无症状。根据疼痛部位对夹层部位定位不可靠，但有一定参考价值。少数人疼痛不明显，常伴意识障碍或猝死。
2.休克 因剧烈疼痛和血流动力学改变而出现休克样改变，其特点为多汗、不安、苍白、血压升高、正常或下降。
3.高血压 是主动脉夹层发生和进展的重要因素，国外报告90%的患者伴有高血压或有高血压病史，国内报告为7%～67%。
4.各系统受累的表现
（1）神经功能障碍：表现为神志淡漠、反应迟钝、意识混乱、精神异常、定向定位能力失常、晕厥甚至昏迷。暂时性失明、偏瘫、截瘫，感觉障碍也为常见表现。出现神经功能障碍的原因为夹层累及颈动脉或休克时血压显著降低而发生脑灌注压降低、脑供血不足所致。体征可出现颈动脉搏动减弱或消失。
（2）呼吸系统：可因气管受压、肺动脉及其分支受压出现呼吸困难、咳嗽、呛咳、咯血、肺部啰音以及主动脉瓣关闭不全时出现急性心力衰竭所致肺部表现。
（3）消化系统：常见上腹痛、恶心呕吐、呕血、便血及急性肝功能损害，转氨酶、胆红素增高，为肠系膜动脉和肝动脉受累所致。瘤体压迫食管可引起吞咽困难。
（4）泌尿系统：夹层累及肾动脉可出现尿少、血尿和管型、腰痛及肾功能不全。
（5）心血管系统：A型夹层逆行扩展累及主动脉窦和冠状动脉能引起冠状动脉夹层，临床表现为急性心肌梗死，此时往往忽视了夹层动脉瘤的存在。主动脉根部和瓦氏窦受累可影响主动脉瓣和瓣环，产生主动脉瓣关闭不全。颈动脉、锁骨下动脉等主动脉主要分支部位闻及杂音，可能为血管开口处闭塞所致，也可出现双侧上肢血压相差≥30mmHg（4.5kPa）。股动脉受累则出现股、腘、足背动脉搏动减弱，患侧血压低于对侧或低于上肢血压。夹层动脉瘤压迫上腔静脉和无名静脉出现上腔静脉综合征。
（6）其他：瘤体压迫颈交感神经节产生Horner综合征。压迫左侧喉返神经产生声音嘶哑。肢体动脉夹层缺血可致肢体麻木、疼痛、乏力、苍白、发凉、发绀或坏死。
（7）主动脉夹层外破裂表现：主动脉夹层破裂时出现剧烈胸痛、休克、胸膜腔积血。A型夹层可破入心包腔，引起心包积血和压塞，还可破入纵隔和胸腔，出现纵隔和胸腔积血。降主动脉夹层可破入腹腔，产生腹腔积血。主动脉根部夹层还可破入左、右心房，导致充血性心力衰竭急性发作。
主动脉夹层可压迫或栓塞主动脉的分支而产生急性缺血；20%～24%的患者发生上肢或下肢缺血，8%～15%肾缺血，10%心肌缺血，5%～10%脑缺血和3%～8%的肠系膜缺血。
（二）实验室检查
影像学检查可确定主动脉夹层部位、发现假腔，内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。各种影像诊断方法对应的诊断价值，见表14－18。
表14－18 五种影像诊断方法对主动脉夹层的诊断价值比较
CXR＝胸片；CT＝X线断层扫描；MRI＝磁共振显像；UCG＝超声心动图；Angio＝血管造影
（三）诊断与鉴别诊断
患者出现以上临床表现，特别是剧烈胸背部痛，与血压不相平行的休克症状和体征，突发性心包、胸腔、腹腔出血，应疑及本病之可能。影像学检查对主动脉夹层有诊断价值。
【急救与治疗】 主动脉夹层的治疗包括手术治疗、内科保守治疗和介入治疗。目前对A型仍首选手术治疗；药物保守治疗的病死率明显高于手术治疗。对B型夹层，如果没有缺血并发症，血压可以控制，则药物保守治疗优于手术治疗。因为手术治疗可能导致损伤脊髓、出血等并发症。
1.手术治疗 主动脉夹层破裂的发生率比腹主动脉瘤高2～3倍，故应积极治疗。
手术治疗的指征有：
（1）A型为手术最佳适应证；
（2）药物治疗不能有效地控制心脏dP/dT和血压者；
（3）即将破裂的急性主动脉夹层囊状血肿；
（4）合并主动脉主要分支闭塞或受压；
（5）伴主动脉瓣关闭不全；
（6）夹层外破裂引起血胸和心包积血。
B型夹层的手术适应证为：①夹层导致重要器官缺血；②动脉破裂或是将要破裂，如形成梭状动脉瘤；③夹层逆行延展，累及了升主动脉。B型夹层的手术病死率为31.4%，高于A型；这也是主张对B型夹层采取内科保守治疗的原因之一。
2.药物治疗 药物治疗的原则是迅速降低血压至适宜水平，减弱心脏收缩力，降低心排血速度从而避免夹层的扩展和再破裂。目前一般选择β受体阻断药和1～2类降压药物，使收缩压控制在100～120mmHg（15.3～16kPa），心率60～75/min。常用药物有
（1）降压药：可选用利血平、甲基多巴、阿方那特等。
（2）血管扩张药：如硝普钠成人有效剂量16～600μg/min不等，常用静脉滴注剂量为30～35μg/min。从每分钟15μg开始，在严密监测下逐渐加量直至达到临床指标。
（3）β受体阻断药：常用β受体阻断药如普萘洛尔，1次10～20mg，3/d，或阿替洛尔及美托洛尔，均为1次12.5～50mg，3/d，常与硝普钠合用。Esmolol 50～200μg/（kg·min）的速度静脉滴注。拉贝洛尔静脉注射1次25～50mg，加入10%葡萄糖20ml中于10min内缓慢静脉注射；或以1～4mg/min的速度静脉滴注，病情缓解后改口服300～2 400mg/d。
（4）钙离子拮抗药：对β受体阻断药有禁忌证时，可选用钙离子拮抗药，如维拉帕米每次40～80mg，3/d；硝苯地平每次10～20mg，3/d。
（5）血管紧张素转化酶抑制药：适用于肾功能正常者，如卡托普利每次12.5～50mg，3/d。依那普利每次10～20mg，1/d，苯那普利每次10～20mg，1/d。
（6）其他药物：如吲达帕胺、哌替啶、吗啡等.
用药过程中应注意药物治疗的并发症，主要为低血压反应和神志改变，尤其见于老年高血压患者，及时调整用药可恢复。
3.介入治疗
（1）姑息性介入治疗：包括①血管造影；②血管内支架置入，将支架置入受压迫的血管分支，使塌陷的血管开通；③内膜片造口术，适用于假腔明显扩大并影响远侧血液供应，或者假腔持续扩大，有破裂危险者。造口的目的不仅在于降低假腔与真腔的绝对压力，更重要的是降低假腔与真腔的压力差。
（2）带膜支架封闭原发撕裂口：主要适用于B型夹层，系采用人造血管覆盖支架，可以覆盖左锁骨下动脉以近，但决不能覆盖颈动脉。术后79%的患者假腔完全血栓形成，76%的受累分支血管获得再通。手术并发症有肠坏死、肢体坏死、急性肾衰竭、肺炎等.
（潘 诚）
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