新生儿溶血病通常指母子血型不合,由血型抗原免疫后,母亲的血型抗体通过胎盘进入胎儿体内引起胎儿或新生儿红细胞破坏引发同族免疫性溶血性疾病。本病发生于胎儿及新生儿早期。临床表现有黄疸及贫血,重者可有水肿、肝脾肿大及心力衰竭等,引起新生儿溶血病的以ABO血型系统为最多,其次为Rh系统。
【诊断要点】
1.母亲有不明原因的流产、死胎、死产或前一胎有重症黄疸史、输血史。母子血型不合。生后24h内出现黄疸,并进行性加重,有贫血、肝脾肿大、水肿及心力衰竭等。
2.实验室检查 红细胞和血红蛋白呈进行性下降,网织红细胞增加,有核红细胞增多。胆红素测定,间接胆红素进行性增高。血清学检查可做直接抗人球蛋白试验(ABO溶血用改良法)、抗体释放试验及游离抗体3项试验。前两项均表明小儿的红细胞被致敏,以释放试验阳性率较高,对确诊很有价值。仅游离抗体阳性只表明体内存在抗体,但红细胞并不一定致敏,不能仅据此确诊。
【抢救与治疗】
1.胎内治疗 孕母血浆置换,以降低抗体效价;或宫内输血,以纠正胎儿贫血等。
2.提早分娩 在胎儿成熟后及早分娩,使接受母体来的抗体量减少到最低限度。
3.脐带处理 胎儿娩出立即夹住脐带,尽早减少脐血流入新生儿体内,以避免更多的致敏红细胞和抗体损害新生儿。断脐时残端宜留5~6cm,以备换血用。
4.光照疗法 当总胆红素>205μmol/L,对已明确为Rh溶血者,应立即光疗。光疗只适合未结合胆红素升高,在光作用下,将有毒脂溶性未结合胆红素转化为一种无毒的水溶性异构体,并能经胆汁和尿液排出体外。波长427~475nm的蓝光最好。
5.酶诱导剂 苯巴比妥及尼可刹米均能诱导肝细胞中葡萄糖醛酸转移酶的活性,前者可增加γ蛋白含量,并有利胆作用。用量每日5~8mg/kg体重,后者每日用100mg/kg体重,分2~3次口服。
6.纠正酸中毒和补充葡萄糖 有利于胆红素运送和肝内结合。
7.输清蛋白(人血白蛋白)或血浆 既能提高运输胆红素的能力,又可降低游离胆红素的水平,清蛋白1g/kg体重。
8.激素 有阻止免疫反应功能,泼尼松每日1~2mg/kg体重口服,氢化可的松10~20mg/d,静脉滴注。
9.换血疗法 有条件医院进行。
10.喂养 喂奶或口服琼脂可减少胆红素的肠-肝循环。
11.银-原卟啉应用 是血红素加氧酶的竞争抑制药,血红素加氧酶抑制后,血红蛋白就不再转化成胆红素,从而阻止血清胆红素继续增加。
12.贫血 可输洗涤浓缩红细胞。
【预防要点】 对低体重儿、窒息儿、母婴血型不合者及其他发生高胆红素血症的高危新生儿,应及早在产后监测其血清胆红素,必要时给予光疗。
(李自普)
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