瑞氏综合征

瑞氏（Reye）综合征又名脑合并内脏脂肪变性。病因不明，本病特点为急性起病，有发热、反复呕吐、惊厥及意识障碍等，病情进展迅速，生存者常有运动及智力障碍，病理变化主要为急性脑水肿及内脏的脂肪变性。

【诊断要点】

1.年龄在16岁以下，尤其是婴幼儿。病前有病毒感染或服用水杨酸盐药物史。

2.突然起病，有脑水肿及颅内压增高的症状，但无神经系统的定位体征，除脑脊液压力增高外，其他正常。

3.肝肿大变硬而无黄疸。

4.血氨超过正常值，肝功能异常，血糖降低，凝血酶原时间延长，血清胆红素不高。

【抢救与治疗】

1.加强护理和医疗监护

（1）准确测量并记录体温、脉搏、呼吸及血压。

（2）注意呕吐次数及性质、大小便排泄情况和估计出量。

（3）观察瞳孔大小和反应，同时观察惊厥和缺氧情况。

（4）保证治疗措施有效进行，如气管插管通气供氧，留置胃管减少反流，膀胱引流导尿和控制高渗葡萄糖盐水和甘露醇滴速，防止其外渗造成周围组织损伤等。

（5）颅内压增高情况。

（6）肝功能损害的主要生化改变。

（7）水、电解质和血液酸碱平衡失调情况。

2.纠正代谢失调　低血糖必须及时纠正，静脉输入10%～15%葡萄糖注射液，每日约1 200～1 600ml/m2体表，当血糖达到稍高于正常水平时，可加胰岛素，尽量减少脂肪的分解代谢，以减少游离脂肪酸。可给予清洁灌肠、鼻饲新霉素以清除氮质，降低血氨；重者可行腹膜透析，新鲜血液交换输血，以降低血氨及纠正凝血障碍。维持电解质及酸碱平衡，注意防止低血糖。低凝血酶原可用维生素k1肌内注射，每次5mg，每日1～2次。

3.降低颅内压，控制脑水肿

（1）限制液体，深昏迷者气管插管适当过度换气。降颅压用20%甘露醇，静脉滴注，每次1.0g/kg体重，开始每4～6h1次，地塞米松可同时应用。血液渗透压应保持在315～320mmol/L。

（2）止痉可选用苯巴比妥或地西泮，苯巴比妥可先给负荷剂量后给维持剂量，或用地西泮（0.3mg/kg体重）静推，再用苯巴比妥每次5mg/kg体重维持。

（3）退热可给予物理降温或鼻饲退热药，肌内注射阿尼利定（安痛定）或亚冬眠疗法，使体温维持在37℃以下。

（李自普）