视网膜脱离术后葡萄膜炎

一、Vogt－小柳－原田综合征

【定义】　以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病，累及全身多器官系统，常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。

【病因及发病机制】　由病毒感染及自身免疫引起，色素细胞既是抗原又是靶组织，还与HLA－DR4、DRw53、HLA－DQW3、HLA－DRB1＊0405有关。

【临床表现】

1．前驱期（持续数天）　表现为突然发病，脑膜刺激症状严重者中枢神经系统受累，少数轻度精神错乱，脑脊液压力暂时升高并出现淋巴细胞增多。

2．眼病期（持续数周）　双眼同时发病（少数例外）表现为视力急剧下降并有眼痛、畏光、视物变形、闪光感等症状。

眼病期体征：眼前段表现为急性渗出性虹膜睫状体炎，眼后段有视盘水肿充血、视网膜水肿、静脉充盈纡曲、黄斑区放射状皱褶、渗出性视网膜脱离

3．恢复期（持续数月至数年）　此时患者炎症逐渐消退，多数有虹膜后粘连，眼底呈晚霞状，周边网膜有散在性黄白点状渗出灶，皮肤有脱色素改变。

4．慢性复发期　肉芽肿性炎症反复发作、慢性全葡萄膜炎伴前葡萄膜炎急性发作，单独后葡萄膜炎复发很少见。

【眼部主要并发症】　①继发性青光眼。②并发性白内障。③视网膜下新生血管膜。

【诊断标准】

1．患者没有眼外伤及眼手术病史。

2．下列4种表现最少出现3种：

①双侧慢性虹膜睫状体炎。

②后葡萄膜炎。渗出性视网膜脱离、视盘水肿充血、晚霞状眼底。

③中枢神经系统受累，脑脊液淋巴细胞增多。

④皮肤。白癜风、白发、脱发。

【眼外表现】　①神经系统：头痛、颈强直、感冒样症状。②听觉：耳鸣、听力下降。③皮肤：白发、脱发、白癜风。

【治疗】　治疗原则：控制炎症，保护视力。

1．以皮质类固醇为首选药物。局部点眼，严重者结膜下注射。全身给药时，口服泼尼松及时足量，以后逐渐减量维持4～6个月。治疗过程中注意药物的毒性作用、禁忌证。

2．非甾体类消炎药口服药有吲哚美辛（消炎痛）、布洛芬，滴眼液有双氯芬酸钠滴眼液等。

3．维生素、中药也是常用的辅助用药。

4．局部散瞳也是一种极为重要的治疗措施。

二、Behcet　病

【定义】　Behcet病是一种以葡萄膜炎，口腔溃疡，皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。

【病因】　与细菌，单纯疱疹病毒感染有关，主要通过诱发自身免疫反应致病。

【临床表现】

1．眼部损害　表现为反复发作的全葡萄膜炎，呈非肉芽肿性，约25%出现前房积脓，典型的眼底改变为视网膜炎，视网膜血管炎，以及后期出现的视网膜血管闭塞。

2．口腔溃疡　多发性，反复发作，疼痛明显。

3．皮肤损害　呈多形性改变，主要表现为结节性红斑，溃疡性皮炎，脓肿等。针刺处出现结节和疱疹是此病的特征性改变。

4．生殖器损害　疼痛性，愈后可遗留瘢痕。

【诊断】　国际葡萄膜炎研究组的标准为：

1．复发性口腔溃疡（1年内至少复发3次）

2．下面四项中出现两项即可确诊：①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕；②眼部损害（前葡萄膜炎，后葡萄膜炎，玻璃体内细胞或视网膜血管炎）；③皮肤损害（结节性红斑，假毛囊炎或脓丘疹）；④皮肤过敏反应试验阳性。

【治疗】　①睫状肌麻痹剂；②糖皮质激素；③其他免疫抑制药。

三、交感性眼炎

【定义】　发生于一眼穿通伤或内眼术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼为诱发眼，另一侧眼为交感眼。

【临床表现】　外伤或手术后5d～56年内，发病隐匿，可表现为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、全葡萄膜炎，可出现晚霞样眼底和Dalen－Fuchs结节。

【诊断】　外伤或手术史；临床表现；FFA可协助诊断。

【治疗】　眼前段受累者，糖皮质激素点眼，睫状肌麻痹剂等治疗。眼后段受累者，糖皮质激素口服或其他免疫抑制药。

四、急性视网膜坏死综合征

【定义】　它是由疱疹病毒感染引起，以视网膜坏死，视网膜动脉炎，玻璃体混浊和后期视网膜脱离为特征的疾病。多为单眼受累。

【临床表现】　多隐匿发病，出现眼红，眼痛或眶周疼痛，早期出现视力模糊，眼前黑影，病变累及黄斑区时可有严重视力下降。眼前段可有轻至中度的炎症反应，易发生眼压升高。视网膜坏死病灶早期多见于中周部，呈斑块状，以后融合并向后极部推进。视网膜血管炎是另一个重要体征，动静脉均可受累，以动脉炎为主。疾病早期可有轻度至中度的玻璃体混浊，以后发展为显著的混浊，并出现纤维化。在恢复期，坏死区可形成多数视网膜裂孔，引起视网膜脱离。

【诊断】　依据临床表现诊断。

【治疗】　密切观察病情，积极药物治疗：抗病毒制剂、抗凝剂、糖皮质激素，并及时转上级医院进一步治疗。