（一）房间隔缺损
房间隔缺损居先天性心脏病发病率第2位，其血流动力学改变为左向右分流，肺充血，右房右室增大。血液分流大小与缺损大小、两心房压差及肺动脉阻力有直接关系。临床表现为活动后呼吸困难、反复呼吸道感染及心力衰竭等。听诊于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣区第2音固定分裂。
【病例】 房间隔缺损
1．心脏远达后前位像，右前斜位像及左前斜位像（图1－3－2）
图1－3－2 房间隔缺损
A．心脏远达后前位像；B．心脏右前斜位像；C．心脏左前斜位像
2．报告书写要点 小的房间隔缺损可表现为肺血和心影无明显变化，此时应注意结合心脏听诊情况。房间隔缺损典型征象为：肺血增多，心脏呈“二尖瓣”型，右心房及右心室增大。透视下可见肺门血管搏动增强，有“肺门舞蹈”表现。房间隔缺损伴有重度肺动脉高压时，肺动脉段呈瘤样凸出，主肺动脉高度扩张，外周肺动脉分支变细、稀疏，形成“残根状”改变，此时右心室增大为主，右心房增大反而不明显。
3．报告示范 肺血增多，双侧肺门增大，心脏呈“二尖瓣型”轻度增大，主动脉结小，肺动脉段明显凸出，心尖圆隆，右心房增大至右二弓向右、上凸出。心胸比值0．6。右前斜位，心前缘下部右室段膨隆，心膈接触面增大，心前间隙缩小。食管未见受压移位。左前斜位，心前缘前凸，以肺动脉圆锥部为著。心后缘后凸。余心脏各弓形态未见异常。两侧膈肌光整，肋膈角锐利。
诊断：符合先心病，房间隔缺损改变。
（二）室间隔缺损
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一。根据缺损的部位，室间隔缺损可分为3类：膜周部、漏斗部及肌部。本病的血流动力学改变因缺损的大小及体、肺动脉阻力不同而有较大差别。一般为心室水平的左向右分流，小的缺损可对心肺功能无明显影响，中到大量左向右分流，可出现双室增大，肺动脉高压。当肺动脉压进一步升高，接近或超过体动脉则出现双向分流乃至右向左为主的分流，临床出现发绀，称为艾森门格综合征。本病常见症状为心慌气短、活动受限、易患呼吸道感染。听诊胸骨左缘3～4肋间可闻及收缩期杂音。
【病例】 室间隔缺损
1．心脏远达后前位、右前斜位及左前斜位像（图1－3－3）
图1－3－3 室间隔缺损
A．心脏远达后前位像；B．心脏右前斜位像C．心脏左前斜位像
2．报告书写要点 典型室间隔缺损，肺血增多，心影呈二尖瓣型，主动脉结缩小，肺动脉段中至高度凸出，肺动脉扩张，左、右心室增大，以左心室增大为主。注意与房间隔缺损鉴别，后者以右心房、右心室大为主，左室不增大。室间隔缺损双侧心室大与动脉导管未闭相似，但前者主动脉结小；后者主动脉结宽，可有“漏斗征”。
3．报告示范 双肺血管纹理增多，增粗，肺门影增大，肺内未见异常密度区。心影重度增大，呈“二尖瓣型”。肺动脉段凸出，左四弓延长，心尖圆隆，心膈面增宽。心胸比值0．73。右前斜位，心前缘突起，心前间隙明显缩小，食管未见受压移位。左前斜位，心右缘下段明显向后膨隆，心后间隙消失。余各弓形态未见异常。膈肌光整，肋膈角锐利。
（三）动脉导管未闭
动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的20%。在胎儿时期，动脉导管为连接主动脉弓远端和左肺动脉根部的正常血管结构，是胎儿期血液循环的主要通路。出生15～20h后动脉导管功能性关闭并逐渐退化为动脉导管韧带，持续不闭者则形成动脉导管未闭。该病的血流动力学改变因体循环及肺循环压力相差悬殊，可引起连续的左向右分流，致体循环血流量降低，肺循环及回流致左心的血流量增加，左心容量负荷加重，导致左心衰竭。同时肺血流量的增加，可引起肺小动脉的功能性以致器质性损害，阻力升高从而导致不同程度的肺动脉高压，右室压力负荷加重。肺动脉高压接近或超过体动脉者导致双向或以右向左为主的分流。临床上按其形态可分为3个类型：圆柱型（管型），漏斗型，窗型。本症可单发，也可与其他先天性心脏病并存，如室间隔缺损，主动脉缩窄等。少量分流时患者可无症状；重症者可出现活动后心悸、气短。听诊，胸骨左缘2～3肋间可闻及连续性机器样杂音。
【病例】 动脉导管未闭
1．心脏远达后前位及左侧位像（图1－3－4）
图1－3－4 动脉导管未闭
A．心脏远达后前位像；B．心脏左侧位像
2．报告书写要点动脉导管未闭的典型X线表现为肺血增多，主动脉结增宽，左心室增大。“漏斗征”是该病较为特异的征象，表现为主动脉结下方的动脉壁向外膨隆，其下方降主动脉在与肺动脉段相交处骤然内收，主要是由于导管附着处主动脉壁的局部漏斗形膨出所致，应注意描写。
3．报告示范双肺血管纹理增多，增粗，肺门影增大，肺内未见实质病变。心影中度增大，心胸比值0．59。主动脉结增宽，可见“漏斗征”，肺动脉段凸出，心尖部向左下延伸。心右缘可见“双房影”。侧位心前缘与胸骨接触面延长，心前间隙缩小。心后缘左房段后移，食管中段受压，心后间隙缩小。双侧膈肌光整，肋膈角锐利。
（四）法洛四联症
法洛四联症是最常见的发绀型先心病，包括4种畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚。主要畸形为肺动脉狭窄和室间隔缺损。肺动脉狭窄多为漏斗部狭窄，可合并瓣膜或瓣环部狭窄。室间隔缺损绝大多数是膜周型。四联症的临床表现主要取决于肺动脉狭窄及血流梗阻的程度。患儿多于生后4～6个月出现杵状指（趾），口唇发绀，喜蹲踞，重度缺血者可发生缺氧性晕厥。听诊于胸骨左缘2～4肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉第二音减弱甚至消失。
【病例】 法洛四联症
1．心脏远达后前位及左侧位像（图1－3－5）
2．报告书写要点 其典型表现为“靴形心”，心尖圆隆上翘，肺动脉段稍凹或平直。肺血减少，肺门影小。右心室增大。重症法洛四联症时，心脏增大明显，呈典型“靴形”。肺门阴影显著缩小或无明确肺门结构，代之以粗乱的血管影或网状血管纹理。心脏增大程度，主动脉升部、弓部扩张程度，肺血减少程度，有无侧支循环有助于判断病变的轻重。还应注意有无合并畸形，如右位主动脉弓，一侧肺动脉缺如等。
3．报告示范 肺血减少，双侧肺门影缩小，右肺门周围见粗乱的网状血管影，肺内未见实质病变。心影重度增大，“靴形心”，心胸比值0．70。主动脉结增宽，心腰凹陷，心尖圆隆上翘。侧位示心前间隙缩小，肺动脉缩小，余各弓形态未见异常。膈肌光整，肋膈角锐利。
图1－3－5 法洛四联症
A．心脏远达后前位像；B．心脏左侧位像
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