肺弥漫性病变的概念由间质性肺疾病、胶原性肺病、肉芽肿性肺病等多种概念衍生发展而来,从疾病谱上讲,它包括部分感染性疾病,如病毒性肺炎等;肉芽肿性疾病,如结节病、嗜酸细胞肉芽肿等;间质性肺疾病,如间质性肺炎、肺间质纤维化、肺泡蛋白沉着症等,还有很多非特异性改变,如药物性肺炎,风湿性疾病的肺内表现等。这类疾病的共同特点是病变分布一般比较广泛,病灶形态往往多种多样,往往需要高分辨CT才能显示病灶的亚微观结构,各种表现之间鉴别困难。因此,要描述这类病变就要抓住主要的基本形态,各种形态之间的鉴别要点,病变的分布特点,有无相关的改变,如纵隔淋巴结增大,食管、胸壁改变等。根据胸部高分辨CT的基本形态特征,可以把这类疾病划分为以网格、条索状改变为主的疾病、以网状、结节性病变为主的疾病,以实质性病变为主的疾病和以囊性病变为主的疾病等几类。
(一)以网格、条索状改变为主的疾病
网格和条索状改变的病理基础主要是肺小叶间隔增厚、小叶内间质增生、小叶不张、肺纤维化等间质改变。常见的以间质改变为主的疾病包括没有确切病因的疾病,如隐源性纤维化性肺泡炎(IIP)中的常见型(UIP)、脱屑型(DIP)和非特异型(NSIP)、隐源性肺纤维化(IPF);和已经明确病因的疾病,如风湿类疾病的肺内表现、放射性肺炎、石棉沉着病及相关疾病和药物所致肺改变。为了观察亚显微结构,高分辨CT扫描是必须的。尽管如此,影像学诊断往往只是上述疾病多种诊断标准之一,其他相关资料,如病史和实验室检查也扮演着同样甚至更加重要的角色。
【病例】 隐源性纤维化性肺泡炎中的常见型(UIP)
1.胸部CT平扫(图2-3-10)
图2-3-10 肺弥漫性病变
A、B、C.肺窗;D.纵隔窗
2.报告书写要点对于弥漫性网格条索状疾病的描述,重点应突出病变的主要构成元素和分布特点。一般说来UIP以双肺下野外周分布的小叶间隔增厚和蜂窝肺为特点,如果同时出现磨玻璃样改变则考虑为DIP,至于NSIP则缺乏特征性改变。放射性肺炎具有病变范围与放射野一致的特点。其他疾病则主要通过病史及其他检查最终诊断。
3.报告示范肺窗:双肺可见弥漫性小叶间隔增厚及小叶内间质增厚,病变主要分布于双肺下叶和部分右肺上叶,呈外周性分布,胸膜下区可见蜂窝肺样改变。血管支气管束未见明显增粗。双肺结构扭曲,下叶支气管轻度牵拉扩张。双肺未见实变及磨玻璃样改变。纵隔窗:纵隔内未见增大淋巴结,主动脉及冠状动脉区可见多发钙化斑块。胸膜未见明显增厚。
(二)以网状、结节性病变为主的疾病
这类包括淋巴系统改变为主的癌性淋巴管炎、肿瘤的淋巴系统转移、淋巴增生性疾病、结节病、尘肺中的铍肺、硅肺及肺细支气管改变为主的支气管肺炎、继发性肺结核、肺真菌感染和委氏肉芽肿等。前者多形成胸膜下结节,同时可伴有小叶间隔增厚,后者多形成小叶中央性结节,有时可伴有肺内渗出和纤维化性改变。诊断通常需要结合病史和实验室检查。
【病例】 结节病
1.胸部CT平扫(图2-3-11)
图2-3-11 结节病(A、B)
2.报告书写要点本类疾病的检查中高分辨CT扫描是必要的,描写重点是结节的特点,即小叶中央结节、胸膜下结节还是随机分布结节;结节的分布特点,是局限性还是弥漫性;纤维化的有无及是否存在相关的其他改变。
3.报告示范肺窗:双肺弥漫性结节,结节主要分布于胸膜下及血管支气管束周围。上肺多于下肺,部分病变融合成片状阴影,结节周围不光滑,可见肺结构扭曲、小叶间隔增厚及血管支气管束增粗。
(三)以实质性病变为主的疾病
实质性病变主要包括弥漫性实质性结节、渗出和磨玻璃样改变。以这类改变为主的疾病包括过敏性肺炎、嗜酸细胞性肺病,间质性肺泡炎中的急性间质性肺泡炎(AIP),阻塞性细支气管炎机化性肺炎(BOOP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)、肺泡蛋白沉着症、弥漫性肺泡出血和肺水肿等等。在诊断上,临床检查仍然是不可缺少的。但其中肺水肿特征性分布和肺泡蛋白沉着症的地图样分布的Crazy paving样改变对诊断具有一定特征性。
【病例】 肺泡蛋白沉着症
1.胸部CT平扫(图2-3-12)
图2-3-12 肺泡蛋白沉着症(A、B)
2.报告书写要点 本类疾病的报告书写应围绕病变的形态特点及分布特点,即病变是实变还是磨玻璃样改变,病变是局域性还是弥漫性,病变的分布趋势,是以某一肺野为主还是均匀分布。尤其是对于具有一定特征性的网格与磨玻璃样阴影重叠形成的Crazy paving样改变更应突出描述。
3.报告示范肺窗:双肺可见散在磨玻璃样密度影及小叶中央性结节影,此外可见片状不连续分布的Crazy Paving样改变。病变内肺结构无扭曲,未见牵拉性支气管扩张。病变外肺野纹理走行及透过度良好。
(四)以囊性病变为主的疾病
这类疾病相对较为简单,主要包括肺气肿和肺组织细胞病X(朗格罕组织细胞病),另外还有非常少见的淋巴管平滑肌瘤病。本类疾病最常见的是肺气肿,肺气肿是由各种疾病造成不可逆性地肺内过度充气及肺泡壁组织破坏称为肺气肿。多发生于慢性阻塞性肺疾病、长期吸烟等患者。在影像学上,由于无法鉴别单纯的空气潴留和肺气肿性改变,所以往往把二者划归为一个统一概念。呼气位CT检查对肺气肿的诊断可能比常规的吸气位CT更准确。肺组织细胞病X的肺内表现为不规则囊状影,全肺分布,但一般肋膈角区不受累。淋巴管平滑肌瘤病则表现为全肺均匀受累的圆形囊状透光区。
【病例】 双肺弥漫性小叶中央型肺气肿
1.胸部CT平扫(图2-3-13)
图2-3-13 双肺弥漫性小叶中央型肺气肿
2.报告书写要点描述这类病变要包括病变的分布特点,如弥漫性或局限性、上肺为主或下肺为主;病变的类型,如肺气肿为小叶中央型,间隔旁型、全小叶型、肺大疱等。另外,在描述中还需要鉴别限局性气胸,肺弥漫性囊性疾病,限局性肺灌注异常等。
3.报告示范肺窗:双上肺可见弥漫性分布低密度区,病灶大小为8~20mm不等,光滑无边缘,主要分布于双肺上叶及下叶背段。相应区域肺纹理稀疏,双侧分布对称。大血管纹理无明显改变。双下肺纹理及密度正常。
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