永存原始玻璃体增殖症

【病例】

图1-25A、B　女，7个月，发现右眼球发白2个月。

图1-25C、D　男，5岁，发现右眼斜视半年。

图1-25

【影像所见】

图1-25A、B　分别为连续两个层面的横断面CT，显示右侧眼球小，晶状体形态异常(箭头)，前房小，晶体后“高脚酒杯”形略高密度影一直达视盘(箭)，同时右侧玻璃体密度弥漫增高，未见钙化。

图1-25C、D　分别为横断面T2WI和T1WI，显示右侧眼球小，玻璃体信号增高，右侧晶状体后方“高脚酒杯”形的等信号影达视盘(箭)，玻璃体可见数个长T1长T2的囊性信号影(箭头)。

【影像诊断】

图1-25A、B　PHPV伴视网膜脱离。

图1-25C、D　为PHPV伴视网膜脱离。

【临床与病理特点】

1.永存原始玻璃体增殖症(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV)为胚胎期原始玻璃体动脉未退化或未完全退化并发生增殖所致，表现为视盘与晶体之间的原始玻璃体纤维和血管残余物增殖，增殖的纤维膜牵拉视网膜致视网膜脱离。

2.大多数为单眼发病，临床表现为白瞳症和不能矫正的视力下降，常伴先天性小眼球、白内障，有时还可继发青光眼;双眼发病的常伴有Norrie综合征和Warburg综合征等，除视力下降外，还有斜视、眼球震颤、唇腭裂、多指(趾)畸形及小头畸形等。

3.根据眼部受累范围分为三型:单纯前部型(约占25%)，仅可见晶状体后方较小纤维增殖混合物;单纯后部型(约占12%)，表现为视盘前部增殖膜状物;前部伴后部型(约占63%)，为最常见类型，表现为大块纤维血管性增殖物，前方附着于晶状体后囊和睫状突，后方连于视盘。

【影像检查方法选择】

CT是鉴别PHPV与有钙化的视网膜母细胞瘤的最佳检查方法;增强后T1WI有助于鉴别无钙化的视网膜母细胞瘤、Coats病等。

【诊断要点】

1.小眼球，晶体小而不规则，前房浅。

2.晶状体后三角形略高密度(CT表现)或等信号(MRI表现)的纤维血管性增殖物与残余的玻璃体管相连，二者形成“高脚酒杯”形，增强后强化。

3.常合并视网膜脱离，CT表现为玻璃体密度增高或玻璃体内可见模糊片状密度影，MRI表现为在T1WI和T2WI上玻璃体信号增高，增强后无强化。

【鉴别诊断】

主要与表现为白瞳症的几种病变鉴别诊断。

1.视网膜母细胞瘤眼球大小正常或增大;CT表现为球内不规则肿块影，内有钙化。

2.Coats病　为原发性视网膜血管扩张症，又称为大块渗出性视网膜病变(massive exudation retinopathy)，4～8岁发病，眼球大小正常;CT、MRI上表现为网膜下积液，增强后无强化的肿块影。

3.早产儿视网膜病变(retinopathy of prematurity)　常见于早产儿并有吸氧史。

【评述】

小眼球、并晶状体后无钙化略高密度影提示本病;影像学作用在于检眼镜不能看清眼底时帮助鉴别本病与视网膜母细胞瘤。