眼眶骨纤维异常增殖症

【病例】

男，20岁，右眼球突出8年，双侧视力下降1年余。

图1-28

【影像所见】

图1-28A　横断面CT，示右侧眶壁(大箭)、筛骨(小箭)、蝶骨体(小箭头)和双侧前床突(大箭头)弥漫性增厚，呈磨玻璃样改变(ground glass appearance)，双侧视神经管狭窄，右侧眶腔变小。

图1-28B、C　分别为横断面T2WI和T1WI，显示弥漫性病变呈低信号，信号不均匀，内有片状高信号影，双侧视神经受压变细。

图1-28D　横断面脂肪抑制后增强T1WI，显示病变不均匀强化。

【病理诊断】

骨纤维异常增殖症。

【临床与病理特点】

30岁以下的年轻人易患眼眶骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia，FD)，有3种表现:单骨性、多骨性和McCune-Albright综合征。

1.McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome)是多骨性FD的亚型，指以多骨性FD、内分泌障碍和皮肤色素沉着(牛奶咖啡斑)为特点的临床三联征。

2.FD 由纤维结缔组织及病变骨小梁组成，纤维组织基质由黏液纤维组织和血管组成。

【影像检查方法选择】

骨算法重建的CT为首选检查方法，软组织算法重建的CT帮助鉴别扁平性脑膜瘤与FD。

【诊断要点】

1.可累及全身任何骨质，颅骨、颅底骨和面骨受累占单骨性骨纤维异常增殖症(FD)的25%，占多骨型FD的50%;单骨型FD占所有病例的75%，其中25%的病例见于颅面骨;多骨型FD占所有病例的25%，其中50%的病例见于颅面骨。

2.CT表现为骨质增厚伴周围硬化性改变(外壳)，变形性骨炎样型FD表现为磨玻璃样改变，硬化型FD密度与皮质骨密度相似，囊型FD边缘为高密度，中央呈低密度。

3.在T1WI和T2WI上表现为低信号的膨胀性肿块，活动期在T2WI上有斑片状高信号，增强后不均匀强化。

【鉴别诊断】

1.Paget病　①磨玻璃样变形性骨炎样型FD与Paget病相似;②累及颞骨和颅盖骨而非颅面骨，CT显示“棉花絮样”表现及年龄较大提示Paget病。

2.眶壁骨髓炎　囊型FD与此病类似，骨髓炎的临床病史与FD明显不同。

3.骨化性纤维瘤　具有典型的骨质边缘增厚和中心呈低密度表现。

4.扁平性脑膜瘤　脑膜瘤的骨周围有扁平状软组织肿块影，FD无软组织影。

【评述】

青少年CT表现为骨肥大并呈磨玻璃样改变提示本病。如果首先行MRI检查，很可能把本病误诊为肿瘤，CT对鉴别诊断非常重要。