眼眶毛细血管瘤

【病例】

女，3个月，出生后1个月发现右侧眼睑紫红色肿块。

图1-29

【影像所见】

图1-29A　横断面T2WI，显示右侧眼眶鼻侧不规则肿块，呈略高信号，累及眶隔前结构和眶隔后肌锥外间隙，肿块后部可见点片状流空信号影(箭头)，内直肌受压移位。

图1-29B　横断面T1WI，示肿块呈略低信号，位于鼻侧眶隔前(箭头)和眶隔后肌锥外间隙(箭)。

图1-29C　冠状面T1WI，示右侧眼眶鼻侧不规则肿块上下方向延伸的范围(箭头)。

【病理诊断】

右侧眼眶毛细血管瘤。

【临床与病理特点】

眼眶毛细血管瘤(orbital capillary hemangioma)多发生于婴幼儿，出生时即有或出生后6个月内发生，2岁内迅速生长，部分患儿长大后肿瘤可自发消退。

如果沿颜面部三叉神经上和中支的分布区广泛发生毛细血管瘤，称为Sturge-Weber综合征，并可伴有脉络膜血管瘤或脑膜血管瘤。

由毛细血管和内皮细胞增殖而成，属于真正的肿瘤，肉眼观肿瘤无包膜，实质呈灰白色颗粒状，易碎。

【影像检查方法选择】

1.CT和MRI可显示毛细血管瘤的累及范围，T1WI或脂肪抑制序列显示病变范围较好。

2.冠状面或斜矢状面CT与MRI可明确鉴别毛细血管瘤与脑膜膨出。

【诊断要点】

1.常位于眼睑，形态不规则，向后可累及眶隔后的间隙;毛细血管瘤在临床上较易确诊，影像学检查的目的是明确病变的范围。

2.CT呈等密度，密度均匀，也可不均匀。

3.T1WI呈低信号或等信号，T2WI呈等信号或略高信号，可有血管形成的信号流空影。

4.增强后不均匀强化。

【鉴别诊断】

1.眶前部脑膜膨出　①冠状面或斜矢状面CT显示眶上壁骨质缺损;②冠状面或斜矢状面T2WI表现为高信号的脑脊液，并与颅腔相通。

2.横纹肌肉瘤　生长速度较快，侵及眶腔，易骨质破坏及眶外侵犯。

3.淋巴管瘤　常在出生6个月后发病;为液体信号，如有自发性出血，在T1WI上呈高信号，典型的病例可见出血形成的液-液平面。

【评述】

发生于婴幼儿的眼睑不规则肿块，CT和MRI的主要作用是明确病变范围以及鉴别脑膜膨出等。