眼眶海绵状血管瘤

【病例】

女，32岁，缓慢进行性眼球突出4年。

图1-30

图1-30

【影像所见】

图1-30A　横断面T1WI，示左侧肌锥内间隙略低信号椭圆形肿块，前缘有环形低信号影(箭头)。

图1-30B　横断面T2WI，示肿块呈高信号，可见低信号的分隔影(箭头)和“晕环征”(箭)。

图1-30C～E　横断面动态增强扫描系列图像(T1WI)，肿块内点片状强化(箭头)，随时间延长，强化范围逐渐增大，表现为“渐进性强化”征象。

图1-30F　横断面脂肪抑制后增强T1WI，显示除线状低信号分隔影不强化外(箭头)，其余全部强化。

【病理诊断】

左眼眶海绵状血管瘤。

【临床与病理特点】

眼眶海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)又称为眼眶海绵状畸形(orbital cavernous malformation)，有包膜的静脉畸形(encapsulated venous malformation)。是成人眶内最常见的良性肿瘤，发展缓慢，大多发生于20～40岁。为圆形、椭圆形或有分叶的实性肿块，呈暗紫红色，外有薄的纤维膜包裹。实质是静脉畸形，不是真正的肿瘤，由大小不等的血管腔组成，切面呈海绵状、多孔，血管腔之间有纤维分隔，但有孔相通。

【影像检查方法选择】

MRI是首选方法，动态增强是关键;CT和B超可作为筛查方法。

【诊断要点】

1.大多(约83%)位于肌锥内间隙，少数位于肌锥外间隙、眶骨内或眼外肌内。

2.圆形或椭圆形，边缘光滑，少数有分叶;极少数有多个病变。

3.CT呈等密度，少数有钙化。

4.MR表现为略长T1长T2信号;T2WI高信号肿块内可见纤维分隔形成的线状低信号影，此征象有特征，但空间分辨率不高的MRI扫描仪不能清楚显示此征象;“晕环征”(“halo sign”)指肿块边缘的环形低信号影，由包膜和化学位移伪影形成。

5.“渐进性强化(progressive enhancement pattern)”开始为点片状强化，随时间延长，强化范围逐渐增大，最后全部强化。

【鉴别诊断】

1.神经鞘瘤　①神经鞘瘤密度或信号不均匀，内有低密度或长T1长T2信号的黏液疏松区。②增强后不均匀强化，内有不强化或轻度强化区，增强MRI更有助于二者的鉴别。

2.局限性淋巴管瘤　①形态不规则，包绕眼球生长;②MR表现为长T1长T2信号，亚急性出血期在T1WI呈高信号，典型的可见液-液平。

【评述】

MR动态增强扫描能显示较特异的征象—“渐进性强化”，是确诊和鉴别的主要征象。