特发性眼眶炎症

【病例】

男，55岁，眼球突出2年，眼球运动障碍3个月，无红肿痛。

图1-35

【影像所见】

图1-35A、B　分别为横断面T2WI和T1WI，显示右侧眼眶肌锥内、外间隙(小箭头和箭)弥漫的肿块以及右侧海绵窦不规则软组织影(大箭头)，T2WI呈低信号，T1WI呈等信号，内直肌(箭)和外直肌(小箭头)增粗并与肿块分界不清。

图1-35C　冠状面T1WI，显示右侧海绵窦不规则软组织影(箭头)，右侧蝶骨体部分脂肪高信号影为低信号软组织影取代(箭)。

图1-35D　横断面脂肪抑制后增强T1WI，示右侧眼眶和海绵窦(箭头)肿块强化。

【病理诊断】

右侧特发性眼眶炎症。

【临床与病理特点】

特发性眼眶炎症(idiopathic orbital inflammation)又称为炎性假瘤(inflammatory pseudotumor)。是一种免疫反应性疾病，可分为急性、亚急性或慢性;可单侧或双侧交替发生。根据炎症累及的范围可将特发性眶炎症分为7型，可同时存在。特发性眶炎症对激素治疗有效但容易复发。

【影像检查方法选择】

MRI显示病变较好，尤其是T2WI低信号影有助于与其他病变鉴别。

【诊断要点】

1.各型特发性眶炎症:①眶隔前炎型表现为隔前眼睑组织肿胀增厚;②肌炎型为眼外肌增粗，典型表现为眼外肌肌腹和肌腱同时增粗;③泪腺炎型表现为泪腺增大;④巩膜周围炎型为眼球壁增厚，巩膜与视神经结合部的Tenon间隙内为软组织肿块影充填;⑤视神经束膜炎型为视神经增粗，边缘模糊;⑥弥漫型可累及眶隔前软组织、肌锥内、外间隙、眼外肌、泪腺以及视神经等;⑦眶尖型表现为眶尖不规则软组织影，可累及海绵窦，称为Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Hunt syndrome)。

2.CT呈等密度，弥漫型炎性假瘤的一个亚型—硬化性炎性假瘤(sclerosing pseudotumor)，CT上表现为高密度影;T2WI一般呈低信号，T1WI呈等信号影或低信号影。

3.增强后中度至明显强化，强化较均匀。

【鉴别诊断】

1.淋巴增生性病变 T2WI上与脑白质等信号或呈略低信号，而不是明显低信号。

2.Graves眼病 主要是眼外肌的肌腹增粗，而肌腱一般不增粗，泪腺不增大。

3.结节病(orbital sarcoidosis) 泪腺增大，眼外肌呈肿块样增粗;视神经增粗并强化，可蔓延至颅内视路;常累及全身多个器官。

4.淋巴管瘤 长T1长T2信号，亚急性出血期在T1WI呈高信号，典型的可见液-液平。

5.横纹肌肉瘤 常见于儿童或青少年，虽部分病例可有红肿痛，但不是十分明显;呈长T1长T2信号影，增强后明显强化，强化可不均匀。

6.弥漫型需与鼻咽癌侵犯眼眶鉴别鼻咽癌侵犯眼眶在鼻咽部层面可见软组织肿块;对T2WI显示眼眶的弥漫性低信号影一定要先排除鼻咽癌侵犯眼眶后再诊断本病。

【评述】

T2WI呈低信号影可提示特发性眶炎症，但在诊断前一定要先排除其他病变后再诊断。诊断时需同时观察海绵窦、颅底孔道及眶下裂翼腭窝区是否受累。