耳部病变的诊断和鉴别诊断要点

(一)外耳道(EAC)肿块

1.EAC外生性骨疣　EAC最常见的实性肿瘤;双侧EAC骨质呈良性、宽基底过度生长;多有长期冷水接触史。

2.EAC骨瘤　局部骨质的过度生长，有蒂，表面覆盖正常的软组织，没有侵袭性生长的特点;单侧孤立性病变。

3.EAC胆脂瘤　单侧EAC内软组织肿块;骨破坏是特征性表现，但不是溶骨性骨破坏; 50%的壁内骨质呈“鳞片状”改变。

4.炎症后EAC内侧部纤维化　EAC内侧部增厚的纤维肿块，无骨侵蚀;继发于外耳炎、中耳炎或手术后。

5.坏死性外耳道炎　老年糖尿病患者;EAC严重的感染，向邻近结构播散;继发假单胞菌感染;有肉芽组织并可伴EAC下方的骨－软骨接合部骨侵蚀。

6.外耳道癌　特征是不规则肿块伴溶骨性骨破坏，但肿瘤较小时可无骨破坏，此时活检才能确诊。

7.EAC阻塞性角化病　双侧EAC充填角蛋白;EAC弥漫性扩张，但无骨质侵蚀;伴鼻窦炎和支气管扩张的年轻患者。

(二)中耳肿块

1.中耳积液　中耳及乳突完全不透光，无骨侵蚀;对中耳完全不透光的病例，如果没有听小骨破坏，则不能鉴别胆脂瘤与积液;临床表现为鼓膜后有液体。

2.鼓膜松弛部获得性胆脂瘤　耳镜检查可见鼓膜松弛部穿孔或退缩呈袋状;CT示Prussak间隙内肿块伴鼓室盾板破坏;听小骨受压向内侧移位;增强后T1WI示边缘强化的中耳肿块。

3.鼓膜紧张部获得性胆脂瘤　较鼓膜松弛部胆脂瘤少;耳镜检查可见鼓膜后上方穿孔; CT示后上鼓室肿块，常有鼓室窦及面神经隐窝受累;听小骨受压外移;增强后T1WI示边缘强化的中耳肿块。

4.中耳先天性胆脂瘤　仅2%的胆脂瘤为先天性;耳镜检查可见完整鼓膜后的局灶性肿块;听小骨受侵。

5.中耳胆固醇肉芽肿　特征性表现为T1WI呈高信号;中耳肿块伴听小骨侵蚀;耳镜检查可见蓝色鼓膜。

6.鼓室球瘤　紧邻耳蜗岬;CT无骨质破坏;增强后T1WI显示局灶性强化的肿块;耳镜检查可见鼓膜后血管性肿块(红色);伴或不伴搏动性耳鸣。

7.面神经鞘瘤　面神经鼓室段管状增粗，面神经管扩大;增强后T1WI显示肿块强化;耳镜检查可见完整鼓膜后可见白色肿块，临床表现与先天性胆脂瘤类似。

8.中耳腺瘤　非常少见的中耳肿瘤;耳镜检查可见位于完整鼓膜后方的粉红色发亮肿块;CT示肿块包绕听小骨;增强T1WI示中耳内的强化肿块。

9.非面神经鞘瘤　的中耳神经鞘瘤少见;耳镜检查可见完整鼓膜后的肉白色肿块;CT示边缘锐利的中耳肿块;增强T1WI示中耳强化的肿块。

10.脑膜脑膨出　MR示脑内容物疝出，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号;CT示颞骨骨质缺损，常为鼓室盖缺损。

(三)中耳－乳突局灶性高密度灶以及卵圆窗异常

1.鼓室硬化症　常有慢性中耳乳突炎的病史或CT表现(中耳内碎片和硬化型乳突);特征性表现是听小骨链周围高密度病灶伴部分或整个中耳乳突密度增高;卵圆窗弥漫钙化更可能是鼓室硬化症，卵圆窗弥漫钙化的鼓室硬化症与卵圆窗闭锁相比，不仅听小骨链周围有高密度外，而且镫骨及面神经也正常。

2.窗型耳硬化症　高密度灶一般局限于卵圆窗前部，实质上是卵圆窗前部骨皮质海绵样变形成;闭塞变异型(＜10%)与卵圆窗闭锁的卵圆窗表现相似，但镫骨及面神经正常。

3.卵圆窗闭锁　CT表现为卵圆窗缺如，为骨性结构覆盖，并伴随镫骨及砧骨远端畸形，面神经鼓室段向内下方移位覆盖于正常卵圆窗的位置。

(四)面神经异常

1.Bell面神经麻痹　为疱疹性面神经炎，CT表现正常;增强T1WI显示颞骨内面神经强化，没有结节形成。

2.面神经鞘瘤　CT显示面神经管呈管状或局部扩大;增强T1WI示面神经增粗并强化。

3.面神经血管瘤　CT常显示肿瘤内有骨化，蜂窝状骨质改变约50%，边缘常不规则;增强T1WI可显示位于膝状窝的不规则强化肿块。

4.腮腺恶性肿瘤沿面神经周围蔓延　侵袭性腮腺肿块;颞骨内面神经增粗、强化，乳突段和鼓室段受累常见;茎乳孔充填软组织影。

5.面神经脱出　管状软组织肿块从正常位置的面神经管鼓室段脱出;软组织“肿块”可突入到卵圆窗龛;“肿块”与面神经管鼓室中段相连续。

(五)颞骨血管性病变

1.鼓室球瘤　CT示耳蜗岬的局限性肿块，听小骨一般无破坏;增强后T1WI示肿块明显强化;耳镜检查可见鼓膜后前下方樱桃红色的搏动性肿块。

2.颈静脉球瘤或颈静脉鼓室球瘤　CT显示颈静脉孔外上缘穿凿样骨质破坏;T1WI和T2WI显示病变内丰富的信号流空影，特征性表现是盐-胡椒征;增强后T1WI显示由颈静脉孔向上延伸至中耳腔的强化的肿块;MRV表现为颈静脉未显示，这是与颈静脉窝高位伴大颈静脉窝或颈静脉窝骨质缺损的关键鉴别点;耳镜检查可见鼓膜后血管性肿块，与鼓室球瘤无法区分。

3.颈静脉窝骨质缺损　CT显示乙状窦板的局限缺损，颈静脉球形成憩室突入到中耳形成“肿块”;MRI显示颈静脉为信号流空影，表现典型而容易诊断，但有时表现为等信号和(或)高信号时，与颈静脉球瘤或颈静脉鼓室球瘤鉴别困难，MRV表现为颈静脉正常显示可明确诊断;耳镜检查可见鼓膜后的后下方深蓝色病变。

4.颈内动脉异位　CT显示穿过中耳腔并汇合到水平走行的颈内动脉岩骨段的管型病变;下鼓室小管扩大;MRA显示与正常侧相比，颈内动脉向外走行;耳镜检查可见鼓膜后前下方搏动性的红色病变。

5.永存镫骨动脉　CT显示面神经管鼓室段前部轻微扩大;病变侧棘孔缺如;耳镜检查正常或可见鼓膜后浅粉色病变。

6.岩尖颈内动脉瘤　CT骨窗显示岩尖颈内动脉管膨大，边缘光滑;MRA可诊断动脉瘤。

(六)中耳－乳突液体

1.急性中耳乳突炎中耳－乳突内液体，有气液平;临床有感染症状，但没有骨折病史。

2.外伤后中耳出血　CT显示外伤后中耳内气液平，没有骨折或临床上没有耳漏;平扫T1WI显示高信号液体;数周至数月后液体消失;有头外伤伴有鼓室出血病史。

3.鼻咽癌继发的阻塞性中耳炎　鼻咽黏膜间隙肿块阻塞咽鼓管;颞骨没有骨折或缺损区。

4.颞骨骨折　有头外伤史;CT显示骨折线。

( 七) 听小骨异常

1. 听小骨畸形　常为外耳道闭锁的伴随表现，单独的听小骨畸形少见; CT 表现一般无炎症表现; 临床表现为先天性传导性耳聋。

2. 胆脂瘤引起的听小骨破坏　为常见病变，临床可见鼓膜穿孔或鼓膜退缩呈袋状; 伴非坠积性软组织肿块; 听小骨破坏并有移位。

3. 炎症后听小骨固定－融合　中耳炎表现; 听小骨纤维性融合CT 表现可正常或表现为中耳腔小的软组织影，营养不良性钙化常提示继发于鼓室硬化症的纤维-骨性融合。

4. 术后听小骨缺失　常有乳突切除术或治疗窗型耳硬化症的镫骨切除术病史。

5. 外伤后听小骨脱位　有头外伤史; 可伴或不伴颞骨骨折。

( 八) 内耳形态异常

1. 迷路未发育( Michel 畸形) 　临床表现为先天性感音神经性聋，影像学表现为耳蜗和前庭缺如，听囊结构的外壁扁平。

2. 耳蜗未发育　临床表现为先天性感音神经性耳聋，CT 平扫示耳蜗缺如，而前庭及半规管结构存在。

3. 共腔畸形　临床表现为先天性感音神经性聋，影像表现为囊状耳蜗及前庭结构融合形成一个共同的腔。

4. 囊状耳蜗前庭畸形临床表现为先天性感音神经性聋，影像表现为耳蜗及前庭已分开但呈囊状，没有内部结构。

5. Mondini 畸形　耳蜗中间圈和顶圈融合，可伴前庭扩大或半规管发育不良; 国外文献报道大多伴有大前庭水管综合征或大内淋巴囊，而国内几乎都不伴有大前庭水管综合征或大内淋巴囊。

6. 大前庭水管综合征或大内淋巴囊　临床表现为在1 岁内发生双侧先天性感音神经性聋或仅受轻微的外伤就引起双侧感音神经性聋; CT 表现为双侧前庭水管扩大; MＲI 表现为内淋巴囊扩大。

7. 闭塞型骨化性迷路炎　常见于儿童脑膜炎后，表现为获得性感音神经性耳聋; CT 平扫显示耳蜗、前庭及半规管为致密骨组织充填，膜迷路间隙闭塞，但听囊结构的外凸形态存在，而迷路未发育时外壁扁平; 骨化性迷路炎纤维化期CT 表现正常，而只有在增强后T1WI 和( 或)迷路水成像源图像、T2WI 上才能显示。

( 九) 膜迷路异常信号和病变

1. 迷路内出血　T1WI 为高信号。

2. 迷路内神经鞘瘤　高分辨率T2WI 显示肿瘤为低信号，低信号影在增强T1WI 上强化。

3. 膜迷路炎　高分辨率T2WI 显示膜迷路为正常高信号，但增强T1WI 表现为耳蜗、前庭及半规管间隙内有轻到中度强化影。

4. 膜迷路含蛋白液体　和迷路内出血表现相同，平扫T1WI 示膜迷路内液体信号间隙内出现高信号，影像鉴别困难，但迷路内出血可有临床表现或复查MＲI 发生变化可帮助鉴别。

5. 伴有听神经瘤的迷路高信号影内耳道内听神经瘤患者平扫T1WI 显示膜迷路可有高信号影，可能继发于液体内的高蛋白成分。

( 十) 骨迷路异常

1. 耳蜗型耳硬化症　去矿化改变( 低密度影) 一般为斑片状而不是浸润性，典型的表现为“双环征”。

2.骨纤维异常增殖症　见于年轻人(30岁以下)，可累及颞骨各个部分，常为硬化性、磨玻璃样表现，但内耳一般不受累。

3.Paget病　见于老年病人;CT表现为骨迷路和颅底骨质呈弥漫性“棉花絮”样改变。

4.耳梅毒　有全身梅毒感染的成年患者;CT表现为听囊呈弥漫性浸润型低密度影。

5.迟发性成骨不全　发生于儿童;影像学表现与耳蜗型耳硬化症的严重类型相似，可能无法鉴别，但骨迷路出现更广泛的去矿化改变支持迟发性成骨不全的诊断;临床上伴有骨质易碎及蓝色巩膜。

6.鼓室硬化症或炎症后新生骨形成　有明显的中耳乳突炎性病变，与耳硬化症不同，炎症后形成的新生骨不局限于圆窗和卵圆窗，还可见于鼓膜、中耳、听小骨和乳突。

(十一)岩尖肿块

1.岩尖先天性胆脂瘤　CT表现为边缘光滑的膨胀性病变;MRI表现为类似于黏液囊肿的长T1长T2信号影。

2.岩尖积液　CT表现为岩尖气房密度增高，无膨胀性改变;MRI表现为大多数病例呈长T1长T2信号影。

3.岩尖炎　CT表现为破坏性病变伴骨小梁及骨皮质缺失;MRI表现为限局性液体，周边壁厚且强化，脑膜可强化。

4.岩尖黏液囊肿　CT表现为边缘光滑的膨胀性病变;MRI表现为长T1长T2信号影，和岩尖胆脂瘤非常相似，鉴别困难。

5.岩尖胆固醇肉芽肿　CT表现为边缘光滑的膨胀性病变;MRI表现为T1WI和T2WI均呈高信号。

6.岩尖区原发性恶性肿瘤(软骨肉瘤，脊索瘤)　CT表现为斜坡、岩枕裂或岩尖的破坏性肿块;临床表现缺乏急性的炎性病变症状。

7.岩尖区转移性病变(转移瘤，非霍奇金淋巴瘤)　CT表现为岩尖区浸润性和破坏性肿块;常有全身肿瘤病史或其他相关病变;临床表现缺乏急性炎性病变症状。

8.岩尖假病变骨算法重建的　CT图像显示一侧岩尖为正常气房，对侧为正常岩尖骨髓腔，CT增强无异常强化;T1WI显示非气化侧岩尖呈正常的骨髓高信号影;脂肪抑制序列证实为正常不对称的岩尖黄骨髓。

9.岩尖脑膨出　病变常源于Meckel腔;CT表现为岩尖边缘光滑的膨胀性病变并与Meckel腔相延续;MRI表现为岩尖内长T1长T2信号病变，与Meckel腔脑脊液信号相延续。

(十二)颈静脉窝肿块

1.颈静脉窝高位、大颈静脉球、颈静脉球憩室或颈静脉球骨质缺损　某些MR序列显示复杂血流所致的高信号可与颈静脉窝病变的MRI表现相似;MRV显示颈静脉能清楚显示可明确诊断。

2.颈静脉球瘤或颈静脉鼓室球瘤　CT表现为颈静脉球上外侧缘骨质呈浸润性改变;平扫T1WI表现为颈静脉孔肿块，特征性表现为盐－胡椒征。

3.颈静脉孔脑膜瘤　CT表现为颈静脉孔边缘骨质呈浸润性－硬化性改变;典型的沿硬脑膜表面呈偏心性生长并有“脑膜尾征”，但不是所有颈静脉孔脑膜瘤都有这种表现，此时与颈静脉球瘤鉴别困难。

4.颈静脉孔神经鞘瘤　CT表现为颈静脉孔扩大，边缘光滑凹陷;T1WI表现为颈静脉孔的哑铃状强化肿块影，T2WI呈混杂信号影，有片状高信号影;沿第9～11脑神经走行方向蔓延。

(十三)桥小脑角(CPA)-内耳道(IAC)肿块

1.表皮样囊肿　表现为钻缝生长的形态学特征;FLAIR信号不完全抑制，弥散加权像上弥散受限，表现为高信号。

2.蛛网膜囊肿　在所有MR序列上与脑脊液信号一致;增强后T1WI无强化;病变对周围结构产生推压改变，但未进入内耳道内。

3.脑膜瘤　基底位于硬脑膜的、偏离内耳道口的肿块;有“脑膜尾征”;内耳道内的脑膜瘤与听神经鞘瘤　相似，但少见。

4.听神经瘤肿瘤　位于IAC内，即使肿瘤主要位于CPA内，IAC内听神经也常受累。

5.面神经鞘瘤　如局限于CPA-IAC，可与听神经鞘瘤相似，但面神经鞘瘤常累及迷路段，可帮助鉴别。

6.转移瘤　和淋巴瘤可为双侧;脑膜的多发病变;常有全身肿瘤病史或其他相关病变。

7.神经结节病　常为多发病变，以硬脑膜为基底;漏斗干受累可帮助鉴别。

(十四)儿童颞骨破坏性肿块

1.急性中耳乳突炎　患者一般急性发病，对抗生素有效;融合性乳突炎可有骨质侵蚀，但骨小梁缺失和骨皮质缺损通常不如Langerhans细胞组织细胞增生症广泛;除非出现脓肿，一般不出现软组织肿块。

2.横纹肌肉瘤　侵袭性软组织肿块伴骨质破坏;需要活检与Langerhans细胞组织细胞增生症鉴别。

3.Langerhans细胞组织细胞增生症　颞骨边界清楚的溶骨性病变，伴有不均匀强化的软组织肿块，与横纹肌肉瘤鉴别需行活检。

4.转移性神经母细胞瘤　当表现为颞骨的局灶性病变时，与横纹肌肉瘤或Langerhans细胞组织细胞增生症相似，寻找原发病变是关键。