【病例】
女,16岁,右耳听力差,流脓数年。
图2-38
【影像所见】
图2-38A、B 分别为颞骨横断面和冠状面CT。显示右侧外耳道内充盈软组织肿块,外耳道扩大,累及鼓室(白箭)和乳突蜂房(黑箭),外耳道下、后壁和鼓室盾板骨质侵蚀性破坏(箭头),听小骨破坏,右侧鼓室和乳突蜂房密度增高。
【病理诊断】
右侧外耳道胆脂瘤。
【临床与病理特点】
外耳道胆脂瘤(external auditory canal cholesteatoma)又称为获得性外耳道胆脂瘤(acquired cholesteatoma of external auditory canal),绝大部分发生于中耳及乳突,极少数起源于外耳道,与外耳道炎、外伤、手术史有关;好发年龄为40~75岁,通常为单侧。
临床症状为外耳道疼痛、持续性溢液、传导性耳聋;耳镜检查可见外耳道内银屑样物和肉芽组织,有臭味,鼓膜一般正常,较大的可累及鼓室和乳突蜂房。
大体病理表现为位于黏膜下层较软的蜡样物质,表面因炎症改变而变色,不呈“珍珠白”色;镜下表现类似于表皮样囊肿,表面为分层鳞状上皮,内富含胆固醇结晶。
【影像检查方法选择】
CT是首选的最佳影像学检查方法,可显示骨质破坏的边缘相对光滑;增强后T1WI显示肿块中央不强化,边缘呈环形强化,可鉴别胆脂瘤与外耳道癌或坏死性外耳道炎。
【诊断要点】
1.CT表现为单侧外耳道内不规则形软组织肿块。
2.局部外耳道扩大,外耳道下壁、后壁常呈侵蚀性破坏,破坏的边缘相对光滑。
3.大多数病例鼓膜完整。
4.MR T1WI呈中等偏低信号,T2WI呈略高信号,增强后肿块中央不强化,边缘呈环形强化。
【鉴别诊断】
1.坏死性外耳道炎 外耳道及周围结构炎症;发生于老年糖尿病患者,常为假单孢绿脓杆菌感染。
2.外耳道癌 常发生于老年病人;外耳道肿瘤伴溶骨性骨质破坏;有时与外耳道胆脂瘤影像学表现极为相似,需结合临床病史或活检鉴别。
3.阻塞性角化病 见于年轻人(40岁以下),有鼻窦炎、支气管扩张病史;常为双侧,病因不明。可表现为骨质受侵,但为弥漫性外耳道增宽。
【评述】
CT显示外耳道内软组织影、外耳道壁骨质破坏,增强后T1WI显示肿块中央不强化、边缘呈环形强化可提示为外耳道胆脂瘤。
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