听小骨畸形

【病例】

男，13岁，右侧外耳道闭锁，听力下降。

图2-44

【影像所见】

图2-44A颞骨横断面HRCT显示右侧骨性外耳道闭锁，锤骨及砧骨发育不良并锤砧关节融合(黑箭)。

图2-44B颞骨冠状面HRCT显示右侧锤砧关节融合(白箭)。

【术后诊断】

右侧外耳道骨性闭锁并锤骨、砧骨发育不良及锤砧关节融合。

听小骨畸形。

【临床与病理特点】

听小骨畸形(anomalies of the auditory ossicles)常同时伴有外耳或其他部位的畸形，常见的畸形是一个或两个听小骨完全/部分缺如或发育畸形，具体形式主要包括:

1.听小骨融合固定如锤骨头与砧骨体融合，锤砧关节固定;锤骨柄、砧骨长脚和镫骨头三骨融合等。

2.听小骨部分未发育如砧骨体缺如，只有长脚;长脚缺如，只有砧骨体;砧骨长脚短小;豆状突缺如;单脚镫骨;镫骨缺如;镫骨头、颈或脚部分缺如等。

3.听小骨与鼓室壁发生粘连固定如锤骨头与鼓室盖粘连固定;锤骨外侧突固定于鼓室上隐窝的外侧壁;砧骨体固定于鼓室上隐窝的内侧壁;镫骨底板固定于前庭窗或耳蜗岬等。

【影像检查方法选择】

HRCT是诊断听小骨畸形的首选的最佳影像学检查方法;CT三维重组技术有助于显示各种畸形，但诊断必须紧密结合断面图像。

【诊断要点】

听小骨畸形的HRCT表现包括以下4种类型。

1.听小骨完全缺如。

2.部分缺如或形态异常。

3.关节融合，包括锤-砧关节融合和砧-镫关节融合。

4.听小骨位置异常。

5.韧带钙化或骨化。

【鉴别诊断】

根据病史与外伤所致听小骨骨折及关节脱位鉴别不难。

【评述】

听小骨先天性畸形常同时伴有外耳或其他部位的畸形，HRCT断面图像与CT三维重组技术结合可诊断各种听小骨畸形;准确掌握正常听小骨的CT表现是正确诊断的基础。