颞骨细胞组织细胞增生症

【病例】

男，2岁，双耳流脓1年余。

图2-48

【影像所见】

图2-48A　颞骨横断面CT示双侧颞骨广泛骨质破坏(箭)和软组织密度影。

图2-48B　冠状面T1WI示双侧颞骨等信号软组织肿块影(箭)。

图2-48C　横断面T2WI示肿块呈高信号(箭)。

图2-48D横　断面增强T1WI示肿块明显不均匀强化(箭)。

【病理诊断】

双侧颞骨Langerhans细胞组织细胞增生症。

【临床与病理特点】

1.颞骨Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)以前称为组织细胞增生症X(histiocytosis X)，为Langerhans型组织细胞增生，伴骨和(或)软组织受累，此病罕见且病因不明，可发生于任何年龄，常见于10岁以下的男孩。

2.常见的临床表现:耳漏、耳后肿胀、耳痛及传导性耳聋等症状。

3.包括嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma)、韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian disease)和勒-雪病(Letterer-Siwe disease)。

4.嗜酸性肉芽肿是主要累及骨的良性病变，软组织影较少;韩-薛-柯病为较重的全身型，典型的表现为尿崩症、眼球突出和骨关节受累三联征;勒-雪病为严重的全身性暴发型，可播散到多个器官，病死率高。

5.骨活检标本见Langerhans细胞为确诊依据。

【影像检查方法选择】

CT平扫为最佳影像检查方法;增强后T1WI可显示软组织肿块的边界。

【诊断要点】

1.CT表现为颞骨的溶骨性病变，边界清晰，伴乳突、中耳内不均匀强化的软组织肿块，增强CT显示不均匀强化肿块;常见听小骨和听囊破坏，乳突和岩尖的骨质破坏边界清楚。

2.MRI表现为等T1长T2信号，T2WI可显示软组织内的血液产物信号，增强扫描明显强化。

【鉴别诊断】

1.急性中耳乳突炎急性发病，抗生素治疗有效;融合性乳突炎可有骨质侵蚀，骨小梁缺失和骨皮质缺损通常不如LCH广泛;除非出现脓肿，一般不出现软组织肿块。

2.横纹肌肉瘤中耳乳突部的侵袭性软组织肿块，为溶骨性不规则性骨破坏，常累及颅底及脑神经孔;T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，增强扫描明显强化，有时也可有出血和坏死，确诊需做骨活检才较准确。

3.胆固醇肉芽肿既往慢性中耳炎病史;MRI表现为短T1长T2信号，增强扫描无明显强化。

4.恶性外耳道炎常为糖尿病或有免疫缺陷的患者;CT示骨质破坏以外耳道为主; MRI显示外耳道、鼓室及周围软组织浸润，T1WI及T2WI均呈较低信号，增强扫描不均匀强化。

【评述】

儿童、青少年和年轻成人表现为边界清楚的溶骨性破坏提示本病。