脑脊液间隙扩张不均匀

【病例】

男，12岁，自幼重度耳聋，右耳反复流水并右侧头痛3年。

图2-61

【影像所见】

图2-61A　为横断面CT显示右侧耳蜗顶圈和中间圈融合成一个腔(箭)，中耳乳突有密度增高影。

图2-61B　为冠状面CT脑池造影显示高密度对比剂从右侧内耳道与前庭之间的骨质缺损区(箭)进入前庭，然后通过前庭窗(箭头)进入中耳腔。

【术后诊断】

左侧Mondini畸形并脑脊液耳漏。

【临床与病理特点】

1.脑脊液耳漏(cerebrospinal fluid otorrhea)包括先天性和获得性两种，后者多见;先天性脑脊液耳漏常伴有内耳畸形，获得性脑脊液耳漏多由于颞骨骨折、炎症或肿瘤等引起。

2.骨质缺损表现为脑膜膨出或脑膜脑膨出，如硬脑膜缺损，则形成脑脊液漏;若鼓膜穿孔，脑脊液经外耳道流出，形成脑脊液耳漏;若鼓膜完整，液体可经咽鼓管流出，形成脑脊液鼻漏。

3.可反复发生脑膜炎和(或)颅内脓肿。

4.脑脊液耳漏的临床主要表现为外耳道流水及伴随的其他表现。

【影像检查方法选择】

1.CT可显示颅腔与中耳腔或内耳之间的骨质缺损区、脑膜膨出及伴随的外伤、炎症、肿瘤或内耳畸形等。

2.脑池造影CT和MR水成像均可明确漏口的位置和大小，但MR水成像是较佳检查方法。

3.增强后T1WI可显示脑膜炎和(或)颅内脓肿等表现。

【诊断要点】

1.CT表现先天性脑脊液耳漏可见内耳道与前庭或耳蜗之间有骨质缺损区、中耳乳突内有密度增高影和液体以及伴随的内耳畸形;获得性脑脊液耳漏可见骨折或骨质破坏形成的骨质缺损区、鼓室内脑膜膨出以及伴随的外伤、炎症或肿瘤等表现。

2.脑池造影CT可明确显示颅内脑池或蛛网膜下腔内高密度对比剂直接从骨质缺损区进入中耳腔或从骨质缺损区进入前庭或耳蜗内、然后再进入中耳腔，此骨质缺损区就是漏口。

3.MRI表现T2WI和水成像显示鼓室内脑膜膨出和颅腔脑脊液高信号影与耳内高信号影直接相连，它们之间的骨质或脑膜形成的线状低信号影在此处中断，此中断处就是漏口;伴随的外伤、炎症、肿瘤或内耳畸形等表现;增强后T1WI可见脑膜炎和(或)颅内脓肿等表现。

【鉴别诊断】

影像学表现与中耳乳突炎、中耳积液相似，且由外伤或炎症等引起的获得性脑脊液耳漏患者的CT表现本来就有中耳乳突内密度增高影和(或)积液。鉴别要点是脑脊液耳漏具有以下特征:检测外耳道内的液体发现有B2-转铁蛋白，CT显示颅腔与中耳腔或内耳之间有骨质缺损区，脑池造影CT和MR水成像显示脑池或蛛网膜下腔与中耳腔、前庭或耳蜗直接相通。

1.急性中耳乳突炎中耳乳突内有液体;临床上有感染症状，但没有骨折病史。

2.外伤后中耳出血CT显示外伤后中耳内气液平，没有骨折或临床上没有耳漏;平扫T1WI显示高信号液体;数周至数月后液体消失;头外伤史伴有鼓室出血。

3.鼻咽癌鼻咽黏膜间隙肿块阻塞咽鼓管;颞骨没有骨折或缺损区。

【评述】

CT脑池造影和(或)MR水成像可确诊脑脊液耳漏并明确漏口的位置和大小。