颞骨骨纤维异常增殖症

【病例】

男，17岁，发现右耳肿物6年。

图2-62

图2-62

【影像所见】

图2-62A～C　分别为颞骨不同层面的CT横断面显示右侧颞骨鳞部、乳突及岩部骨质膨胀，密度不均，磨玻璃样密度与囊样低密度混合存在，颞骨鳞部可见片状高密度影(箭头)，病变与周围正常结构分界不清，右侧鼓室变形、变窄;病变达右侧蝶鳞缝，但未累及蝶骨大翼。

图2-62D～F　分别为同一患者颞骨不同层面的冠状面显示右侧颞骨膨胀、变形，右侧颞下颌关节变形;右侧颞骨鼓部受累及，外耳道变形、明显变窄;鼓室变形、变窄。

【影像诊断】

右侧颞骨骨纤维异常增殖症。

【临床与病理特点】

1.颞骨骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia，FD)多见于30岁以下的年轻人，有3种表现:单骨性、多骨性和McCune-Albright综合征。

2.McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome)是多骨性FD的亚型，指以多骨性FD(常为单侧性)、内分泌障碍和皮肤色素沉着(牛奶咖啡斑)为特点的临床三联征。

3.FD由纤维结缔组织及病变内骨小梁组成，纤维组织基质由黏液纤维组织和血管组成;临床症状表现为颞骨肿胀、外耳道狭窄和听力下降，如只累及中外耳可表现为传导性耳聋。

4.如只累及骨迷路或内耳道可表现为感音性耳聋，如中外内耳都受累可表现为混合性耳聋。

5.不主张使用外科手术治疗或放射治疗。

【影像检查方法选择】

HRCT为首选检查方法，软组织算法重建的CT帮助鉴别扁平性脑膜瘤与FD。

【诊断要点】

1.可累及全身任何骨质，颅骨、颅底骨和面骨受累占单骨性骨纤维异常增殖症(FD)的25%，占多骨性FD的50%;单骨型FD占所有病例的75%，其中25%的病例见于颅面骨;多骨型FD占所有病例的25%，其中50%的病例见于颅面骨。

2.CT表现为骨质增厚伴周围硬化性改变(外壳)。变形性骨炎样型FD表现为磨玻璃样改变，硬化型FD密度与皮质骨密度相似，囊型FD边缘为高密度，中央呈低密度。

3.在T1WI和T2WI上表现为低信号的膨胀性肿块，活动期在T2WI上有斑片状高信号，增强后不均匀强化。

【鉴别诊断】

1.Paget病 ①磨玻璃样变形性骨炎样型FD与Paget病相似;②累及颞骨和颅盖骨而非颅面骨，CT显示“棉花絮样”表现及年龄较大提示Paget病。

2.骨化性纤维瘤 囊型FD与骨化性纤维瘤类似，后者具有典型的骨质边缘增厚和中心呈低密度表现。

3.扁平性脑膜瘤 硬化型FD与扁平性脑膜瘤相似，脑膜瘤的骨周围有扁平状软组织肿块影，FD无软组织影。

【评述】

年轻人CT表现为磨玻璃样改变提示本病。如果首先行MRI检查，很可能把本病误诊为肿瘤，CT对鉴别诊断非常重要。

(刘中林　燕　飞　李书玲　常青林　张　青　于文玲　王　冰　刘兆会　满凤媛　陈青华　张　媛　鲜军舫　王振常)

参考文献

1 中华放射学杂志编委会骨学组，第3 届全国头颈部影像学术会议学术委员会. 头颈部CT、MＲ 扫描规范指南( 试用稿) . 中华放射学杂志，2005，39: 230 － 233

2 兰宝森. 中华影像医学·头颈部卷. 北京: 人民卫生出版社，2002

3 Som PM，Curtin HD，eds. Head and neck imaging. Fourth edition. St Louis: Mosby，2003

4 Harnsberger HＲ，eds. PocketＲadiologist -Temporal Bone: Top 100 Diagnoses. Salt Lake City: Amirsys，2003

5 鲜军舫，李永新，满凤媛，等. 人工耳蜗植入术前和术后的影像学评估体系初探. 中国耳鼻咽喉头颈外科，2007 年第6 期将发表

6 鲜军舫，王振常，燕飞，等. MＲI 快速自旋回波T2WI 三维重建技术在内耳病变中的应用. 中华放射学杂志，1999，33: 473 － 476

7 刘中林，刘博，何海丽，等. 人工耳蜗植入术前的影像学评估. 中华放射学杂志，2006，40: 1256 － 1260

8 王飞，王振常，鲜军舫. 内耳畸形的影像学表现. 临床放射学杂志，2006，25: 321 － 324

9 王振常，王冰，鲜军舫. 听神经瘤影像学诊断. 中国耳鼻咽喉头颈外科，2004，11: 147 － 150

10 王冰，鲜军舫，王振常. 16 层螺旋CT 内听道底孔道多平面重建研究. 实用放射学杂志，2006，22: 162 －165

11 曲永惠，满凤媛，鲜军舫，等. 骨化性迷路炎的CT 和MＲI 表现. 临床放射学杂志，2003，22: 283 － 286

12 常青林，王振常，满凤媛，等. 螺旋CT 实时三维成像显示内耳结构方法初探. 临床放射学杂志，2003，22: 235 － 237

13 常青林，王振常，鲜军舫，等. 耳硬化症CT 表现. 临床放射学杂志，2005，24: 488 － 491

14 刘兆会，王振常，陶建华，等. 鼓室硬化症的HＲCT 诊断. 中国医学影像技术，2004，20: 164 － 166

15 邹昕，李强，王振常，鲜军舫，等. 333 例先天性外中耳畸形的CT 分析. 中华放射学杂志，1997，31: 400－ 402

16 陶建华，王振常，鲜军舫，等. 慢性中耳炎及其并发症的高分辨率CT 表现. 中国耳鼻咽喉头颈外科，2004，11: 297 － 299

17 刘兆会，王振常，鲜军舫，等. 颞骨解剖变异的高分辨率CT 研究. 中国耳鼻咽喉头颈外科，2006，13: 97 －101

18 刘中林，兰宝森，廉能静，等. 前庭导水管扩大的CT 研究. 中华放射学杂志，1998，32: 268 － 270

19 刘中林，兰宝森，任江坤，等. 正常颞骨斜矢状面CT 扫描的解剖学表现. 中华放射学杂志，2001，35: 181 －184

20 刘中林，王振常，于文玲，等. 颞骨鼓部发育不良所致外耳道畸形的CT 分析. 临床放射学杂志，2003，22: 280 － 282

21 Wadin K. Imaging contributions to the temporal bone anatomy ( high jugular fossae) . Scand Audiol Suppl. 1988，30: 145 － 148

22 Tomura N，Sashi Ｒ，Kobayashi M，et al. Normal variations of the temporal bone on high-resolution CT: their incidence and clinical significance. Clinic al Ｒadiology，1995，50( 3) ∶ 144 － 148

23 Atilla S，Akpek S，Uslu S，et al. Computed tomographic evaluation of surgically significant vascular variations related with the temporal bone. CT Eur J Ｒadiol，1995 May，20( 1) : 52 － 56

24 Mancini F，Taibah AK，Falcioni M. Complications and their management in tympanomastoid surgery. Otolaryngol Clin North Am，1999 Jun，32( 3) : 567 － 583

25 Low WK，Fenton-JE，Fagan PA，et al. The influence of race on the position of the jugular bulb［J］. J-Laryngol Otol，1995，109( 7) : 610 － 613

26 Sirikci A，Bayazit YA，Kervancioglu S，et al. Assessment of mastoid air cell size versus sigmoid sinus variables with atomography-assisted digital image processing program and morphometry. Surg Ｒadiol Anat，2003 Dec : 12 27 Fontes SL，Melcon E，Morera E，et al. Post-surgical and post-infectious meningoencephalic herniation in the middle ear. Acta Otorrinolaringol Esp，2001，52( 3) : 171 － 175

28 Anne G，Osborn 著，李松年译. 脑血管造影诊断学. 中国医药科技出版社，2001，2; 73 － 77

29 Zapalac JS et al: Suppurative complication of acute otitis media in era of antibiotic resistance. Arch otolaryngol Head Neck Surg，2002，128: 660 － 663

30 Antonelli PJ et al: Computed tomography and the diagnosis of coalescent mastoiditis. Otolaryngol Head Neck Surg，1999，120: 350 － 354

31 张瀛，叶聪俊，方润琪，等． 中耳乳突先天性胆脂瘤五例分析． 听力学及言语疾病杂志，2003，11( 1) : 51 －52

32 何乐，贾文霄． 先天性胆脂瘤的MＲI 诊断． 新疆医科大学学报，2003，26( 4) : 372 － 376

33 Czerny C，Turetschek M，Imhof H. Imaging of the middle ear CT and MＲI. Ｒadiology，1997，37( 12) : 945

34 Mafee MF，Levin BC，Applebaum EL，et al. Cholesteatoma of the middle ear and mastoid: a comparison of CT scan and operative finding. Otolaryngol Clin North Am，1988，21: 265

35 肖家和，肖蓉，魏懿，等． 先天性听小骨畸形的高分辨CT 诊断． 华西医学，2003，18( 2) : 176 － 177

36 邹昕，李强，王振常，等． 333 例先天性外中耳畸形的CT 分析． 中华放射学杂志，1997，31( 6) : 400 － 402

37 Swartz JD，Faerber EN. Congenital malformation of the external and middle ear: high-resolution CT findings of surgical import. AJＲ，1985，144( 3) : 501 － 506

38 郭家亮，孙蔷，王燕． 岩尖胆固醇肉芽肿1 例． 临床耳鼻咽喉科杂志，2003，17( 7) : 401

39 Bockmuhl U，Khalil HS，Draf W. Clinicoradiological and surgical considerations in the treatment of cholesterol granuloma of the petrous pyramid. Skull Base，2005，15( 4) : 263 － 267

40 H. Ｒic Harnsberger，H. Christian Davidson，Ｒichard H. Wiggins Ⅲ，et al. Diagonstic imaging. Head and neck，2004，AMIＲSYS

41 吴恩惠，兰宝森． 中华影像医学头颈部卷． 人民卫生出版社． 2002

42 H. Ｒic Harnsberger，H. Christian Davidson，Ｒichard H. Wiggins Ⅲ，et al. Diagonstic imaging. Head and neck，2004，AMIＲSYS

43 杨本涛，王振常，鲜军舫，等． 颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的CT 及MＲI 表现． 中华放射学杂志，2002，36( 3) : 254 － 257

44 曲永惠、满凤媛、鲜军舫等． 骨化性迷路炎的CT 和MＲI 表现． 临床放射学杂志，2003，22( 4) 283 － 286

45 H. Ｒic Harnsberger，et al. DIAGNOSTIC IMAGING HEAD AND NECK. Amirsys Inc，Salt Lake City，Utah，2004，I － 2: 118 － 121

46 常青林，王振常，鲜军舫等． 耳硬化症CT 表现． 临床放射学杂志，2005，24( 6) : 488 － 491

47 H. Ｒic Harnsberger，et al. DIAGNOSTIC IMAGING HEAD AND NECK. Amirsys Inc，Salt Lake City，Utah，2004，I － 2: 138 － 145

48 刘宏建，董雪蕾，董明敏，等. Mondini 畸形的临床分析. 临床耳鼻咽喉科杂志，2003，17( 1) : 12 － 13

49 H. Ｒic Harnsberger，et al. DIAGNOSTIC IMAGING HEAD AND NECK. Amirsys Inc，Salt Lake City，Utah，2004，I － 2: 98 － 103

50 王飞，王振常，鲜军舫. 内耳骨迷路畸形的HＲCT 表现. 临床放射学杂志，2006，25( 4) : 321 － 324

51 H. Ｒic Harnsberger，et al. DIAGNOSTIC IMAGING HEAD AND NECK. Amirsys Inc，Salt Lake City，Utah. 2004，I － 2: 96 － 97

52 鲜军舫，王振常，梁熙虹，等. 颞骨肿块的影像学研究. 中华放射学杂志，2003，37( 9) : 819 － 822

53 Yetiser S，Kazkayas M，Altinok D，et al. Magnetic resonance imaging of the intratemporal facial nerve in idiopathic peripheral facial palsy. Journal of Clinical Imaging ，2003，27( 2) : 77 － 81

54 Gebarski SS，Telian SA，Niparko JK. Enhancement along the normal facial nerve in the facial canal: MＲ imaging and anatomic correlation. Ｒadiology，1992，183( 2) : 391 － 394

55 Kinoshita T，Ishii K，Okitsu T，et al. Facial nerve palsy: evaluation by contrast-enhanced MＲ imaging. Clin Ｒadiol，2001，56( 11) : 926 － 932

56 Wiggins ＲH 3rd，Harnsberger HＲ，Salzman KL，et al. The many faces of facial nerve schwannoma. Am J Neuroradiol，2006，27( 3) : 694 － 699

57 Sherman JD，Dagnew E，Pensak ML，et al. Facial nerve neuromas: report of 10 cases and review of the literature. Neurosurg，2002，50( 3) : 450 － 456

58 鲜军舫，王振常，郑军，等. 面神经瘤的影像学研究. 中华放射学杂志，2001，35( 7) : 487 － 491

59 魏懿，肖家和，周翔平. 头颈部恶性肿瘤沿三叉神经分支扩散的CT、MＲI 表现. 中华放射学杂志，2005，39( 7) : 768 － 771

60 Selesnick SH，et al. Ｒegional spread of nonneurogenic tumors to the skull base via the facial nerve. Otol Neuro tol，2003，24( 2) : 326 － 333

61 Schwentner I，Obrist P，Thumfart W，et al. Distant metastasis of parotid gland tumors. Acta Otolaryngol，2006，126( 4) : 340 － 345