鼻腔韦格纳肉芽肿

【病例】

女，15岁，鼻腔非特异感染8年，鼻背塌陷，鼻中隔穿孔。

图3-33

【影像所见】

图3-33A　冠状面CT骨窗显示鼻中隔、双侧上鼻甲、中鼻甲、筛窦间隔及右侧下鼻甲骨质破坏消失，形成一个大的空腔;双侧筛窦、上颌窦残余窦腔及鼻腔内可见软组织影(箭头)。

图3-33B　横断面CT软组织窗显示鼻中隔、双侧中鼻甲及筛窦间隔骨质破坏消失，鼻背塌陷(箭头);鼻咽部软组织影，咽隐窝变平，软组织表面僵硬(箭)。

【病理诊断】

鼻腔韦格纳肉芽肿(晚期)。

【临床与病理特点】

1.韦格纳肉芽肿(Wegener granuloma)是一种少见的慢性进行性、破坏性巨细胞溃疡性肉芽肿病，是一种自身免疫性疾病。

2.病理表现为“三联征”现象，早期表现为上呼吸道普通炎性坏死性溃疡等非特异性炎症;第2个表现为病变处的弥漫性或灶性坏死性动脉炎，肺部多发性结节，其内可液化形成空洞。第3个表现为坏死性肾小球肾炎。

3.多见于30～50岁男性，可累及全身各个器官，绝大多数累及鼻窦、肺部、肾脏、皮肤等;病变多发、散在，以及多种征象并存是慢性进展期韦格纳肉芽肿的特点。

【影像检查方法选择】

冠状位HRCT显示骨质破坏最佳;增强后T1WI可显示颅底或邻近结构的软组织病变。

【诊断要点】

1.早期表现为鼻腔、鼻窦黏膜增厚、窦腔积液等鼻窦炎征象，黏膜活检常为慢性炎症。

2.进展期表现为鼻中隔、诸鼻甲、钩突、上颌窦内壁和(或)硬腭骨质受累破坏，鼻背塌陷;晚期鼻腔形成一个大的空腔，可累及颅底。

3.病变可累及眼眶、鼻咽部、声门下腔、口腔等部位，表现为这些部位的不规则软组织影，可伴骨质破坏。

4.MR表现为T1WI呈低或等信号，T2WI呈低信号，信号不均匀。

5.增强扫描显示软组织影均匀强化，晚期累及颅底时脑膜增厚强化。

【鉴别诊断】

1.鼻硬结病　①残存骨质常有明显增生硬化;②外鼻常出现变形，鼻周软组织显著增厚。

2.鼻窦结节病　①本病为全身性病变的一部分，多有胸部淋巴结肿大;②鼻窦为少见的受累部位，此处的孤立病灶与韦格纳肉芽肿不易鉴别。

3.侵袭性真菌性鼻窦炎　①多见于糖尿病、白血病及肿瘤化疗等免疫抑制患者;②点片状高密度影;③特征性MR表现为T1WI呈高信号、T2WI呈低信号的片状影。

4.非霍奇金淋巴瘤　①多为单侧发生;②多发生于鼻腔前部或下鼻甲，鼻背、鼻翼及面颊部常受累;③一般无骨质破坏。

5.中线致死性肉芽肿　①致死性中线肉芽肿又称Stewart型肉芽肿、坏死性(坏疽性)肉芽肿，是一种进行性肉芽增殖性溃疡性病变;②病情进展迅速，短期内毁坏病人面容而致死。

【评述】

CT表现为鼻中隔、鼻甲、钩突、鼻腔的外侧壁和(或)筛窦骨壁等中线结构骨质吸收破坏并形成大的空腔可提示诊断为韦格纳肉芽肿，确诊需病理学。