颈静脉肿块

【病例】

女，50岁，右耳听力减退、耳鸣6个月。

图4-27

【影像所见】

图4-27A　横断面CT显示右侧颈静脉孔扩大及周围骨质浸润性破坏，并可见分叶状稍高密度肿块，边界欠清晰，右侧乳突小房显示致密。

图4-27B、C　冠状面、矢状面增强CT显示肿块向下延伸达颈部水平，肿块明显强化。

图4-27D、E　横断面、冠状面增强T1WI显示肿块跨颅内外生长，呈明显强化，高信号的瘤体背景中可见点线状纡曲的流空低信号，此为其特征性MRI表现——“盐-胡椒”征。

图4-27F　MRA显示病灶区异常密集的血管影。

【病理诊断】

右侧颈静脉球瘤。

【临床与病理特点】

1.颈静脉球瘤(glomus jugulare tumor)多发生于颈静脉球外膜的球样小体。

2.大体呈分叶状实性肿块，瘤体血供丰富，内含丰富的血管网和血窦，多呈浸润性生长。

3.临床常以搏动性耳鸣、听力减退为首发症状。

【影像检查方法选择】

1.MRI是影像诊断的首选方法。

2.CT和血管造影可作为术前辅助方法。

【诊断要点】

1.颈静脉孔区不规则形软组织肿块，常累及鼓室，并可跨颅内、外生长。

2.CT表现为颈静脉孔周围虫蚀样骨浸润，病灶可经鼓室底壁入中耳。

3.MRI表现为大于2cm的病灶可表现为特征性的“盐-胡椒征”(“盐”是指肿瘤内高信号;“胡椒”是指肿瘤内的低信号，代表流空的动脉分支)。

4.增强检查:肿块呈明显强化，可显示肿瘤的累及范围。

【鉴别诊断】

本病应与颈静脉球假瘤、颈静脉孔区脑膜瘤、神经鞘瘤等鉴别。

1.颈静脉球假瘤:假瘤通常是由于颈静脉球双侧不对称所致，右侧大于左侧，CT、MRI显示其与颈静脉球密度、信号相同，MR静脉成像可明确诊断。

2.颈静脉孔区脑膜瘤:①颈静脉孔周围浸润性骨质改变，常伴颅底骨质侵犯;②增强检查:明显均一强化，常呈斑片状生长，可见硬膜尾征。

3.颈静脉孔区神经鞘瘤:①颈静脉孔扩大，骨皮质吸收变薄，边缘清晰锐利;②病灶沿脑神经走行生长，亦可跨颅颈生长呈梭形或哑铃形，相邻血管结构受压、移位;③增强检查:肿块呈明显强化，其内可见囊变，无盐-胡椒征。

【评述】

颈静脉球瘤亦称颈静脉体瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤以及血管球瘤等。MRI显示的“盐-胡椒征”是特征性表现，可作为首选的检查方法。