舌下神经鞘瘤

【病例】

男，舌肌萎缩，伸舌右偏3个月。

图4-29

【影像所见】

图4-29A　横断面T1WI显示左侧舌下神经管外口旁小的软组织肿块，边界清晰，枕骨髁骨质信号未见异常。

图4-29B　横断面T2WI显示病灶呈稍高信号，其内信号均匀。

图4-29C　横断面T2WI显示该软组织肿块延伸至颈部。

图4-29D　矢状面T1WI显示病灶沿左侧舌下神经走行区跨颅内外生长。

【病理诊断】

左侧舌下神经鞘瘤。

【临床与病理特点】

1.舌下神经鞘瘤(hypoglossal schwannoma)是起源于包绕第Ⅻ对脑神经鞘膜的施万细胞。

2.大体病理呈表面光滑的褐色肿块，卵圆形，常合并囊变和出血。

3.临床最常见的症状是舌肌萎缩、舌肌麻痹、伸舌偏斜等。

【影像检查方法选择】

1.MRI是其最佳的检查方法。

2.CT可以清晰显示舌下神经管骨性结构的改变。

【诊断要点】

1.位于舌下神经走行区，跨颅内外生长的哑铃形肿块。

2.病侧舌下神经管可扩大，可见骨吸收，边界清晰锐利。

3.增强，明显强化，其内可见囊变。

【鉴别诊断】

本病应与脑膜瘤、颈静脉球瘤、枕骨斜坡脊索瘤、髁前静脉的硬膜动静脉瘘、永存舌下动脉等鉴别。

1.脑膜瘤　①后颅窝的脑膜瘤CT常呈浸润性骨改变;②增强检查:与硬膜广基相连的肿块，形态欠规则，常呈斑片状生长，伴硬膜尾征。

2.颈静脉球瘤　①CT:颈静脉孔骨质边缘虫噬样骨质破坏，颈静脉孔常扩大;②MRI:盐-胡椒征是特征性表现。

3.枕骨斜坡脊索瘤　①多起源于蝶枕联合(中线区);②溶解性骨破坏，其内可见斑点状钙化;极少数脊索瘤可表现为骨硬化;③轻度至重度强化，动态增强有助于其诊断，常表现为缓慢持续强化。

4.髁前静脉的硬膜动静脉瘘、永存舌下动脉均可表现为一侧舌下神经管的扩大，MR梯度回波序列及DSA检测有助于血管结构的识别。

【评述】

舌下神经鞘瘤的患者常具有典型的临床表现，肿瘤沿神经走行方向生长，可跨颅内外生长，发生于颅内的舌下神经鞘瘤可引起一侧舌下神经管病理性扩大。