颌骨动脉瘤样骨囊肿

【病例】

女，9岁，左下颌部肿痛1个月余。

图6-12

【影像所见】

图6-12A　曲面体层图示左侧下颌角及升支区可见单房膨胀性透亮区，邻近牙根吸收不明显。

图6-12B　CT二维曲面重建图示病变向下颌升支扩展，周围骨质完整。

图6-12C　横断面CT示左下颌磨牙及升支区单房膨胀性病变，边界清楚。

图6-12D　矢状面T1WI示囊内容物信号不均，其前上部呈高信号，后下方呈稍低信号。

图6-12E　矢状面T2WI病变呈高低混杂信号，似可见液-液平面。

【病理诊断】

颌骨动脉瘤样骨囊肿。

【临床与病理特点】

颌骨动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst of jaw)好发于10～20岁的青少年，女性多于男性，约半数有外伤史，下颌骨较上颌骨多发，约92%的病变发生于颌骨的后份。初期表现为颌骨局部膨隆，伴轻度疼痛。多数病变发展较快，于数个月内局部显著膨隆，致颌面部畸形，少数病变发展迟缓，甚至可相对静止。

大体病理:囊肿大小不一，呈紫红色、褐色或棕色，边缘不整，外有薄层骨鞘;切面呈海绵状或蜂窝状，布满大小不一的囊腔，腔内含有血液，实性部分为灰白色的纤维组织与骨组织。光镜:肿物组织形态多样，有许多大小不一，形态多样的血窦样间隙，有纤维结缔组织穿插分隔各个腔隙，有的间隔中可见骨小梁和骨样组织，有些囊壁表面可见肉芽和多核巨细胞，腔隙内含有红细胞和多核巨细胞。

【影像检查方法选择】

X线片和曲面体层(全景)可作为病变的筛选方法。观察病变的形态、周围骨质破坏及内部分隔情况以及病变内新鲜出血首选螺旋CT及二维曲面、三维重建技术。观察液-液平面、囊液性质首选MRI。

【诊断要点】

1.下颌比上颌多见，多位于下颌角、磨牙及升支区。多不侵犯牙槽突，相邻牙齿牙根正常。

2.常为多房，也可为单房。

3.CT显示为多房或单房囊性病变，多房者呈皂泡状，其内可见粗细不等的骨性分隔;单房者常呈椭圆形，边缘可有分叶。病变邻近的骨质完整，常无硬化缘。囊内容物密度不均，通常呈软组织密度，新鲜出血时密度增高。

4.MRI内部信号混杂，常有陈旧性出血表现，可显示病变内的液-液平面，为本病特征性表现。增强后囊壁无强化。

【鉴别诊断】

本病需要与成釉细胞瘤、牙源性角化囊肿、颌骨巨细胞瘤、颌骨中心性血管瘤等多房囊性病变鉴别。

1.牙源性角化囊肿　为一种具有侵袭性的牙源性囊肿，好发于下颌磨牙区，以单房为主，部分为多房。囊肿区的颊舌侧骨皮质膨胀明显，且以颊侧为著，邻近牙根吸收常见。沿颌骨长轴生长，囊内可含牙。囊内容物依蛋白含量不同密度/信号亦不同。

2.成釉细胞瘤　70%发生于下颌磨牙及升支区，多房常见，常为囊-实性，囊壁厚且不规则，壁内可见乳头状突起，周围骨质破坏明显，肿物可穿破骨皮质而侵及周围软组织，常造成邻近牙根截断状或锯齿状吸收甚至脱落。多数成釉细胞瘤囊内容物在T1WI呈低信号、T2WI呈高信号。囊壁及实体部分明显强化是其特征。

3.骨巨细胞瘤　发生于颌骨的骨巨细胞瘤约占全部颌骨肿瘤的2%，下颌骨多于上颌骨，以下颌正中联合和前磨牙区多见。罕见15岁以下发病。呈多房膨胀性生长，其内可见纤维或骨性分隔，病变周围无硬化缘。

【评述】

该病少见，与颌骨成釉细胞瘤、牙源性角化囊肿等在发病部位、影像学表现等方面虽有相似之处，但它们在病理性质、生物学行为及手术方式等方面均有不同，因此，术前定性诊断非常重要。详细询问病史、细致全面的影像学检查及对病变特征的认识是提高诊断正确率的必要条件。