成釉细胞瘤

【病例】

男，23岁，右下颌膨隆4个月。

图6-13

【影像所见】

图6-13A～C　横断面CT示右侧下颌骨体及磨牙区多房囊性病变，病变区颌骨皮质受压变薄，以唇颊侧膨胀明显。

图6-13D～F　横断面MRI T1WI病变呈均匀低信号，T2WI呈囊-实混合性，囊性部分呈均匀高信号，壁结节呈等信号，壁结节明显强化。

【病理诊断】

成釉细胞瘤。

【临床与病理特点】

成釉细胞瘤(ameloblastoma)是最常见的颌骨上皮性牙源性肿瘤，约占该类肿瘤的80%;好发于下颌骨，以下颌磨牙及升支区最常见。为良性具有局部侵袭性的多形性肿瘤，其组织来源包括成釉器或牙板上皮、牙源性囊肿的上皮衬里、口腔黏膜上皮基底层。大体剖面多呈囊-实混合性或纯囊性，囊腔可为多房型或单房型，腔内含黄色或褐色液体，其中可见胆固醇结晶体，病灶内常见继发出血。囊壁厚且不规则，腔内壁有乳头状突起;外壁可见有穿出包膜的芽状突起。部分瘤细胞分化不良，具有潜在或低度恶性倾向。术后易复发。

【影像检查方法选择】

CT及其二维曲面、三维重建技术是首选检查方法，观察病变与骨的关系及表现最佳。MRI判断囊肿内壁结节或实性软组织肿块、囊内容物性质以及骨外蔓延部分较好。

【诊断要点】

1.下颌骨磨牙及升支区。

2.单房分叶状。

3.唇颊侧膨胀明显。

4.邻近骨质破坏明显，周围多无骨硬化缘。

5.成釉细胞瘤可含牙或不含牙，所含的牙常为未萌出的下颌第三磨牙。

6.牙根吸收多呈截断状或锯齿状，常侵及邻近重要结构，如下颌管、上颌窦等。

7.CT囊性部分呈低密度，实性部分呈等密度;

8.MRI显示病变多为囊-实混合性，囊壁较厚，内壁常见乳头状突起，囊性部分呈长T1、长T2信号，实性部分呈等信号;增强检查囊壁、壁结节及乳头状突起明显强化。

【鉴别诊断】

本病需要与牙源性角化囊肿、动脉瘤样骨囊肿及骨巨细胞瘤等多房病变鉴别。

1.牙源性角化囊肿　好发于下颌磨牙区，以单房为主。囊肿区的骨皮质膨胀破坏的程度不及成釉细胞瘤明显，病变与正常骨质之间可见硬化缘，囊肿易沿颌骨长轴生长而呈长椭圆形。囊壁较薄，为纯囊性，增强无强化可与成釉细胞瘤鉴别。

2.动脉瘤样骨囊肿　罕见，多发生于青少年，约90%发生于下颌骨磨牙及升支区，多房为主;CT示膨胀性骨质破坏，其内可见骨性分隔，囊内密度不均，有时可见液-液平面。MRI示囊内因出血而致信号复杂多样，不同分房内信号不一，出现液-液平面是其特征性表现。增强检查病变无强化。

3.骨巨细胞瘤　发生于颌骨的骨巨细胞瘤少见，以下颌正中联合和前磨牙区多见。好发于成人，15岁以下罕见。多房膨胀性生长，其内可见纤维或骨性分隔。

【评述】

成釉细胞瘤具有典型的好发部位和形态特征，诊断不难。少数与其他多房囊性病变鉴别困难时，MRI增强检查价值最大。