颌骨巨细胞修复性肉芽肿

【病例】

女，32岁，缓慢进行性眼球突出4年。

图6-18

【影像所见】

图6-18A～C　横断面CT示右侧上颌骨牙槽突及上颌窦底可见一膨胀性骨质破坏区，边缘清楚，周围骨质吸收破坏，无硬化缘，与周围软组织分界清楚。病变主要呈软组织密度，其内可见坏死、斑片状钙化或骨化影。

【病理诊断】

巨细胞修复性肉芽肿。

【临床与病理特点】

颌骨巨细胞修复性肉芽肿(giant cell reparative granuloma of jaw)非真性骨肿瘤，而是一种对创伤、炎症或口腔齿槽手术创伤的组织反应。各种年龄均可发生，但以儿童和青少年多见，女性多于男性。下颌比上颌多见，多发生于前牙区，偶可发生于下颌角区，在头面部也可发生于筛骨、蝶骨和颞骨。局部常有外伤史，呈现为逐渐增大肿块，可有压痛。颌骨巨细胞修复性肉芽肿较骨巨细胞瘤更多见。肉眼观察病灶颇似颌骨巨细胞瘤，呈红色、质软易碎的肉芽样组织包裹在菲薄扩张的颌骨皮质内。组织学特点:巨细胞数目较少，胞体较小，胞核的数目也较少，分布不均，多核巨细胞常集聚于出血灶周围;间质分化较成熟，有较多量纤维形成，纤维结缔组织的细索把病变分隔为结节状;有炎细胞浸润;骨样组织及编织状骨小梁较常见。

【影像检查方法选择】

首选CT检查。MRI对显示囊变、坏死及对周围软组织的侵犯优于其他检查。

【诊断要点】

1.好发于下颌前牙区。

2.单房或多房膨胀性改变。

3.其内可见骨组织和骨小梁结构。

4.病变区骨皮质膨隆、变薄。

5.CT显示病灶内呈软组织密度，其内可见大小不一的低密度囊变区。病变边缘清楚，但周围骨质无硬化缘环绕。

6.MRI表现为T1WI低信号，T2WI等信号，囊变区T2WI呈高信号;包膜完整，较少穿破骨皮质形成软组织肿块。病变实体部分明显强化。

【鉴别诊断】

本病需要与骨巨细胞瘤、牙源性角化囊肿、成釉细胞瘤等鉴别。

1.骨巨细胞瘤　发生于颌骨的真性骨巨细胞瘤罕见，发病部位及大体形态与巨细胞肉芽肿近似，为真性肿瘤。好发于成人，呈多房膨胀性生长，其内可见纤维或骨性分隔，瘤内常有出血，病变周围无硬化缘，对周围组织的侵犯程度较巨细胞肉芽肿更明显，少数恶性骨巨细胞瘤呈单房溶骨性改变，可穿破骨皮质而形成软组织肿物。

2.牙源性角化囊肿　为一种具有侵袭性的牙源性囊肿，好发于下颌磨牙区，以单房为主。囊肿区的颊舌侧骨皮质膨胀明显且以颊侧为著，易沿颌骨长轴生长而呈长椭圆形，囊内可含牙。

3.成釉细胞瘤　70%发生于下颌磨牙及升支区，以多房常见，常为囊实性。囊壁厚且不规则，壁内可见乳头状突起，周围骨质破坏明显，肿物可穿破骨皮质而侵及周围软组织，常造成邻近牙根截断状或锯齿状吸收甚至脱落。多数成釉细胞瘤囊内容物在MRI T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，但少数肿瘤可因囊内出血可致信号复杂多样，囊壁及实体部分明显强化是其特征。

【评述】

颌骨巨细胞修复性肉芽肿少见，影像学表现缺乏特异性，定性诊断较难