腮腺腺样囊性癌

【病例】

男性，33岁，右腮腺区肿胀伴面瘫2个月。

图6-34

【影像所见】

图6-34A　CT平扫示右侧腮腺内稍低密度肿物，边缘呈浅分叶状，边界尚清，同时累及腮腺浅叶及深叶。

图6-34B、C　横断面、冠状面T1WI和T2WI:肿块呈短T1长T2信号，其内侧可见子囊。

图6-34D　MRI涎管水成像(MRS)示主导管受压扭曲移位，其边缘可见小子囊。

图6-34E、F　脂肪抑制像后增强T1WI示囊壁呈不规则明显强化，囊液T1高信号未被抑制。

【病理诊断】

腮腺腺样囊性癌。

【临床与病理特点】

腮腺恶性肿瘤较良性肿瘤少见，其中以黏液表皮样癌最常见，其次为腺样囊腺癌(adenoid cystic carcinoma)，约占腮腺恶性肿瘤的20%～30%，多发生于35～45岁的中年人。早期多为无痛性包块，但肿瘤无包膜，呈侵袭性生长，常沿着或围绕神经纤维或胶原纤维生长而引起神经症状，病人疼痛明显，疼痛程度与肿瘤大小、生长速度不成正比是其突出的临床表现，术后易复发。

【影像检查方法选择】

CT为常规检查方法，MRI可作为CT检查的补充。

【诊断要点】

1.CT上，肿瘤较小时常为实体性软组织肿块，与腮腺内良性肿瘤鉴别困难。肿瘤较大时可出现囊变区，囊壁形态不规则，边缘呈分叶状，常侵犯浅叶及深叶。常有明显强化。CTS可显示病变对主导管及分支导管的压迫移位、侵蚀中断及对比剂外溢等征象，对良恶性鉴别有一定价值。

2.MRI上，部分低度恶性肿瘤表现与良性肿瘤近似，缺乏特异性。随着肿瘤恶性程度增高，肿瘤内出现囊变坏死区，表现为T1WI低、等或稍高信号，T2WI上高信号或高低混杂信号，囊壁厚薄不一，形态不规则，增强后囊壁明显强化。MRS如显示主导管受侵蚀中断现象对定性诊断有较大帮助。

【鉴别诊断】

1.腮腺良、恶性肿瘤的鉴别诊断主要从肿块的边缘、密度及有无肿大淋巴结三个方面考虑，肿瘤边界是否清楚为良、恶性肿瘤的鉴别要点。肿物若不规则并呈浸润性生长，增强后明显强化，同时可见颈部多发肿大淋巴结，为恶性肿瘤的典型征象。但低度恶性的肿瘤也可以边界清楚，有些良性多形性腺瘤也可呈分叶状或结节状，在鉴别时应予注意，此时需结合其他临床表现进行综合分析。

2.有无面神经受累也是重要的鉴别诊断临床症状，腮腺恶性肿瘤有12%～14%可发生面神经瘫痪，而良性肿瘤出现面神经受累症状较少见。

3.CT将腮腺内肿块分为3类。①圆形或椭圆形，边界清楚，有包膜，多见于良性肿瘤和炎性病变;②边界清楚，有包膜的分叶状肿瘤，多见于具有局部侵蚀性的良性肿瘤及生长缓慢的低度恶性肿瘤;③浸润性肿瘤，形态不规则，边界不清，弥漫性生长，多为恶性。

【评述】

影像学表现多样且缺乏特征性，嗜神经生长及早期血行转移为重要临床特征。